Siameses onfalópagos: presentación de un caso

CASO CLÍNICO DE INTERÉS ESPECIAL
Acta Pediátr Mex 2014;35:469-476.
Siameses onfalópagos: presentación
de un caso
SheilaYadiraGómez-Murillo1
SaraAlejandraSolórzano-Morales2
HéctorMacías-Avilés3
Residente de tercer año de pediatría.
Médico adscrito al servicio de Imagenología.
3
Pediatra Neonatólogo. Servicio de neonatología.
Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F.
1
2
RESUMEN
De todos los embarazos 3% son embarazos múltiples y los más frecuentes son los dicigóticos del sexo femenino. Sin embargo, un pequeño
grupo de ellos son de origen monocigótico con productos unidos en
alguna región anatómica. Estos casos atraen la atención de los médicos
por su rareza y por las dificultades y dilemas éticos a los que se enfrentan
para su tratamiento. Presentamos el caso de unos siameses onfalópagos
del sexo masculino a los que se logró separar quirúrgicamente a las siete
semanas de vida; uno de ellos sólo sobrevivió seis meses.
Palabras clave: embarazo múltiple, siameses, onfalópagos.
Conjoined omphalopagus twins: a case
report
Recibido:13defebrero2014
ABSTRACT
Multiple pregnancies are 3% of the total. The most frequent are dizygotic
females, however, a small group of them are of monozygotic conjoined
twins in some anatomical area. This attracts the attention of physicians
because of the rarity of the condition and the difficulties as well as the
ethical dilemmas for their treatment. We report a case of male Siamese
omphalopagus. They were separated surgically at seven weeks of age.
One of them lived six months.
Key words: Multiple pregnancies, Siamese, Conjoined twins, Omphalopagus.
w w w .actapediatrica.org.mx
Aceptado:24dejunio2014
Correspondencia: Dra. Sheila Yadira Gómez
Murillo
InstitutoNacionaldePediatría
[email protected]
Este artículo debe citarse como
Gómez-MurilloSY,Solórzano-MoralesSA,MacíasAvilésH.Siamesesonfalópagos:presentacióndeun
caso.ActaPediatMex2014;35:469-476.
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Volumen 35, Núm. 6, noviembre-diciembre, 2014
INTRODUCCIÓN
meninges y frecuentemente drenaje venoso.5,6
Los embarazos múltiples siempre han sido vistos
con gran interés médico debido a la complejidad
con la que cursan para llegar a término; implican
a aproximadamente 3% de todos los embarazos,1
aunque este porcentaje puede variar de acuerdo con la región geográfica estudiada. Existen
dos variedades: gemelos dicigóticos por la fecundación de dos óvulos y monocigóticos por
fecundación de un solo óvulo, que comparten la
misma información genética. Los más frecuentes
son los primeros, del sexo femenino, y ocurren
en uno de cada mil embarazos. Esto se atribuye
a dos situaciones relevantes: edad materna y el
uso de terapias de fertilidad.2
Se considera siameses a los individuos monocigóticos y monocoriónicos unidos entre sí en
alguna región anatómica, que pueden compartir
o no uno o más órganos; son del mismo sexo y
genéticamente idénticos,3 su incidencia aproximada varía de uno en 50 000 a uno en 100 000
embarazos múltiples.4
Esta situación se puede definir embriológicamente 13 a 14 días después de la concepción.
La localización del sitio de unión de los gemelos
determinará la nomenclatura que les corresponda.5 Las variedades más frecuentes son:
a) Toracópagos: 40 a 75%; comparten esternón, caja torácica, diafragma, pared
abdominal superior y estructuras cardíacas.
b) Onfalópagos: 33%; presentan fusión esternal y hepática hasta en 80% de los casos;
tienen mayor supervivencia, hasta 53%
después de la separación quirúrgica.
c) Isquiópagos: 6 a 10%; están involucrados
el tronco y la pelvis.
d) Cefalópagos o janicéfalos: 1.7%; están
unidos de cualquier parte del cráneo, a
excepción de la cara, comparten hueso,
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Presentamos un caso de gemelos onfalópagos
varones a los que se logró separar a las siete
semanas de vida.
CASO CLÍNICO
Producto de la primera gestación de una madre
de 17 años de edad, de un medio rural y sin control prenatal. Los gemelos nacieron por cesárea
en un hospital rural después de un intento fallido
de parto natural atendido por una partera. Con la
cesárea se encontró un embarazo gemelar cuyo
peso total fue de 3.9 kg. No se menciona la talla.
Apgar del siamés 1, de 3–8; requirió un ciclo de
presión positiva intermitente. Siamés 2, Apgar
de 7–8. Capurro: 39 semanas de gestación. Se
les trasladó a un hospital de tercer nivel a las
primeras 12 horas de vida.
Los siameses ingresaron en condiciones estables, sin apoyo ventilatorio, con un catéter
umbilical; se mostraban activos, reactivos,
tenían fontanela anterior normotensa. Compartían el tórax en la región central. Se auscultaron
los ruidos cardiacos de un solo corazón y un
soplo sistólico grado II/VI. El abdomen estaba
unido en su tercio superior; existía un solo
cordón umbilical con dos arterias y una vena,
cuatro extremidades superiores y cuatro inferiores (Figuras 1 y 2).
SIAMÉS 1
Se realizó un tamiz metabólico ampliado, ácidos
orgánicos en orina. Un ultrasonido toracoabdominal (Figuras 3 y 4) mostró un ángulo de
separación de la parrilla costal compartida en la
cara anterior. Se observó un hígado unido por un
istmo central, sin evidencia de que compartieran
estructuras vasculares. Se realizó un estudio de
tránsito intestinal (Figura 5).
Gómez-Murillo S Y et al. Siameses onfalópagos
3
4
Figura 1. Unión toracoabdominal sin otras alteraciones aparentes.
Figura 3 y 4. Ambos hígados se unían en la línea
media, pero no compartían estructuras vasculares o
biliares. El ultrasonido demuestra las vesículas biliares
independientes.
A los tres días del ingreso se realizó una angiotomografía (Figuras 6 y 7) después de la cual hubo
deterioro que requirió fase III de ventilación;
hubo hipoxemia persistente con saturación hasta
55% por oximetría de pulso, a pesar de recibir
presión inspiratoria máxima de 29 cm de H2O,
FiO2 de 100% y presión positiva al final de la
expiración (PEEP) 5. Un ecocardiograma reveló
tetralogía de Fallot.
Figura 2. Reconstrucción tridimensional volumétrica
de la tomografía computada multicorte, que muestra
la superficie ventral de unión de los gemelos desde
el esternón hasta el ombligo.
Se hizo una reunión con especialistas de neonatología, neumología, cardiología, cirugía
plástica, trasplantes, radiología, comité ético
y otros, en la que se concluyó que si se realizara la separación quirúrgica de los gemelos,
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Volumen 35, Núm. 6, noviembre-diciembre, 2014
Figura 6. Reconstrucción tridimensional volumétrica
que muestra ambos corazones emergiendo centralmente a través de la apertura amplia de las cajas
torácicas. Los estómagos separados con sus correspondientes sondas nasogástricas se ubican a la izquierda
de cada gemelo (situs solitus).
Figura 5. Serie esofagogastroduodenal. Se administró
una pequeña cantidad de medio de contraste hidrosoluble a través de la sonda nasogástrica del gemelo
2; no compartían ningún segmento del tubo digestivo
como ocurre en 50% de los casos.
no habría suficiente piel para cubrir las partes
expuestas de cada gemelo, por lo cual se decidió que se colocarían expansores tisulares en
la cara anterior de ambas parrillas costales. Se
realizó el procedimiento quirúrgico posterior al
cual presentó inestabilidad hemodinámica. que
requirió el uso de aminas; 51 días después del
ingreso se llevó a cabo la separación de órganos.
La intervención duró diez horas, se colocó una
malla de titanio en la pared torácica debido a
la ausencia de la mitad de la parrilla costal que
compartían los gemelos y no había suficiente
piel para una cobertura adecuada.
En el posoperatorio se tuvieron que emplear
aminas. Debido a la tetralogía de Fallot y al
hecho de haber tenido el tórax abierto, hubo
472
Figura 7. Corte axial de la tomografía computada en
fase contrastada del tórax, que muestra la unión de
ambos corazones.
compromiso circulatorio y necrosis del tejido
circundante a la malla de titanio; se produjo
distensión abdominal. La evolución fue tórpida,
con anuria 48 horas después de la cirugía, hiperlactamia, hiperpotasemia e hipotensión, a pesar
Gómez-Murillo S Y et al. Siameses onfalópagos
del tratamiento médico. Presentó paro cardiaco
que no respondió a las maniobras de reanimación.
SIAMÉS 2
Se le realizaron los mismos estudios que al primer gemelo que presentó reducción del gasto
urinario, por lo cual se le dio un diurético. Llamó
la atención el incremento del gasto urinario en
el siamés 1, por lo cual se decidió realizar angiotomografía en el siamés 2 para determinar la
vasculatura compartida. Después de este estudio,
el paciente tuvo paro circulatorio que fue tratado
con una dosis de atropina y adrenalina, que dio
buen resultado. La evolución fue tórpida, con
datos de sepsis e insuficiencia respiratoria que requirió ventilación mecánica durante cinco días.
Se hicieron estudios para establecer un plan quirúrgico: un ecocardiograma del corazón mostró
anatomía segmentaria normal, cuya pared ventricular en la porción media reveló movilidad
ventricular independiente para ambos siameses.
Había discontinuidad del pericardio en la misma
zona y un conducto arterial con cortocircuito de
izquierda a derecha que no causaba compromiso
hemodinámico.
Una vez separados los órganos el paciente fue
enviado a la Unidad de Cuidados Intensivos
Neonatales, hemodinámicamente inestable; su
herida quirúrgica estaba limpia, bien afrontada
en la línea media, que iba desde el tórax hasta
la parte baja del abdomen. Recibió apoyo con
succión continua. Había datos de insuficiencias
renal y cardiaca; anuria, taquicardia y pulsos
periféricos débiles, con llenado capilar lento, lo
que requirió solución cristaloide y aminas; eso
mejoró los signos vitales, la diuresis y propició
la estabilidad hemodinámica.
A las 48 horas de la operación se mantenía
en condiciones críticas, con anasarca, febril y
con datos de respuesta inflamatoria sistémica.
Un cultivo de tejido circundante a la malla de
titanio y de los expansores tisulares fue positivo
para Pseudomonas aeruginosa. El Servicio de
Infectología indicó tratamiento con piperacilina–
tazobactam pues el paciente estaba en choque
séptico. El Servicio de Inmunología sugirió dar
tratamiento con gammaglobulina como terapia
coadyuvante.
Once días después de la operación apareció
una zona equimótica de 2 cm de diámetro en el
hipocondrio derecho. Un ultrasonido abdominal
mostró líquido libre en cavidad y dos colecciones intraabdominales en el flanco derecho y en
el hipocondrio izquierdo, respectivamente; sin
embargo, las condiciones clínicas del paciente
mejoraron, lo que permitió suspender las aminas. Tres días después, se inició la estimulación
enteral, con incremento paulatino, hasta alcanzar requerimientos completos por vía enteral
y progresando con alimentación hasta iniciar
ablactación a los seis meses de edad.
Dos meses después de la intervención quirúrgica
hubo dehiscencia de la herida en la zona de
colocación de los expansores tisulares de la caja
torácica, con exposición de la malla de titanio,
de la cual se tomó un cultivo de secreción que
mostró crecimiento de Staphylococcus epidermidis y Pseudomonas aeruginosa; sin embargo,
el paciente estaba en buenas condiciones generales, tolerando adecuadamente la alimentación
por vía oral, con buen crecimiento, afebril, sin
datos de respuesta inflamatoria sistémica. Se
realizó el aseo de la caja torácica con solución
de ciprofloxacina durante tres días. Un nuevo
cultivo no mostró agentes infecciosos.
A los 157 días de su ingreso, el siamés dos fue
operado nuevamente: recambio de expansores
tisulares y rotación de colgajos en caja torácica,
después de lo cual tuvo bradicardia e hipotermia; requirió apoyo inotrópico con dobutamina.
Debido a la insuficiencia respiratoria se inició
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Acta Pediátrica de México
fase III de ventilación. Apareció una alteración
del colgajo con eritema del borde superior y
compromiso vascular; 24 horas después hubo
sangrado activo en el colgajo e hipoperfusión
tisular. El paciente tuvo oliguria a pesar de haber
recibido soluciones cristaloides y diurético.
La evolución fue tórpida, con hipoxia, distensión
abdominal, insuficiencias respiratoria, cardiovascular, renal, hematológica y gastrohepática. Se
le mantuvo con apoyo aminérgico hasta el día
172 de su estancia, cuando tuvo paro cardiaco
de un minuto. Se mantuvo hemodinámicamente
inestable, con oliguria que llegó hasta la anuria;
saturación de O2 entre 80 y 82%, aún cuando había parámetros altos de ventilación, hipotensión,
bradicardia, hipoperfusión tisular, piel marmórea, metabólicamente con hiperpotasemia: K
sérico de 7 mEq/L. Requirió gluconato de calcio
y soluciones polarizantes. Se le administraron
dos dosis de adrenalina sin recuperación. No
era posible realizar maniobras de reanimación
debido a que la caja torácica estaba cubierta
con la malla de titanio. El paciente falleció a las
00.45 horas.
ANÁLISIS
La frecuencia de los embarazos múltiples ha
aumentado considerablemente en los últimos
20 años. Actualmente implica 3% de los embarazos a nivel mundial. Es necesario identificarlos
oportunamente y darles seguimiento; asegurarse
de contar con el equipo médico e instrumental
idóneos para el momento del nacimiento, pues
tienen mayor morbilidad y mortalidad, prematurez, retraso del crecimiento intrauterino y
comorbilidades como dismorfias que pueden
comprometer la vida de los neonatos.1
El 6% de los gemelos unidos ocurre en gestaciones triples. El sexo femenino es más frecuente
que el masculino en proporción de 3:1. El 95%
son gemelos femeninos, lo que puede deberse
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Volumen 35, Núm. 6, noviembre-diciembre, 2014
a retraso de los factores (aún no determinados)
de los cigotos XX.7, 8
Existen algunas características clínicas que permiten sospechar embarazos de alto riesgo como
el tamaño del útero (mayor de lo esperado para la
edad gestacional), historia de reproducción asistida y alfafetoproteínas séricas elevadas. Por eso
es indispensable hacer un ultrasonido obstétrico
en las primeras 12 semanas de gestación, para
determinar si es un embarazo monocoriónico,
como ocurre hasta en 30% de los embarazos
gemelares, en los que hay mayor riesgo relativo
de mortalidad, 2.5 veces mayor comorbilidad
neurológica y riesgo de síndrome de transfusión
gemelo–gemelo.9
De los embarazos gemelares, unidos o no,
75% llega a término antes de la semana 37 de
gestación y cerca de 12% antes de la semana
32. Algunos estudios apoyan el uso de maduradores de la función pulmonar, aún sin contar
con ningún indicio de actividad uterina, entre
las semanas 32 a 34. Hasta el momento no hay
estudios que determinen la funcionalidad o no
de dicha acción.1,10
El estudio de estos pacientes debe iniciarse en
una etapa prenatal, que comienza con la búsqueda y la detección de malformaciones asociadas y
de las estructuras anatómicas que se comparten,
sobre todo cuando se trata de corazón único o fusión cerebral. En estos casos es necesario que los
padres autoricen interrumpir el embarazo debido
a las implicaciones de dichas alteraciones.1,9,10
Las teorías embriológicas más aceptadas indican
que únicamente se pueden presentar entre la
tercera y la cuarta semanas de la fertilización,
debido a la fisión incompleta del óvulo fertilizado a causa de un defecto de la blastogénesis,
lo cual determina el número y el grado de unión
de las estructuras anatómicas que se comparten
durante la formación.4
Gómez-Murillo S Y et al. Siameses onfalópagos
La etapa posnatal depende de las posibilidades
de realizar una separación quirúrgica, sin tener
un diagnóstico prenatal, lo que obligaría a tomar
decisiones sobre tratamiento médico y quirúrgico de acuerdo con las condiciones clínicas al
nacimiento, de tal modo que la única indicación
de separación de urgencia es cuando uno de los
gemelos está agonizando o muerto y se intenta
mantener la vida del otro. Pocas situaciones
médicas tienen problemas éticos tan relevantes
como ésta, debido que el tratamiento implica la
pérdida de órganos e incluso la vida de uno de
los gemelos. Es importante recordar que todas las
decisiones de tratamiento deben tomarse bajo los
principios de autonomía, justicia, beneficencia,
no maleficencia3 y que, además, de acuerdo con
el artículo 4to. de la Constitución Política de los
Estados Unidos Mexicanos, siempre se velará por
el interés superior del menor.
Las decisiones éticas son parte muy importante
del tratamiento de estos niños, pues son difíciles
y requieren una consulta con varios especialistas
y no sólo un juicio personal. Hay una constante
tentación de realizar diversas técnicas posibles,
que dañarían a uno de los gemelos. La regla
primordial es que no todo lo que se puede hacer
debe llevarse a cabo.
Las decisiones deben tener como base el bienestar de los menores, conocido ahora como el
interés superior de los niños, sin discriminación;
no ocasionar daño a ninguno y que los procedimientos tomen en cuenta por igual los derechos
de ambos de acuerdo con los valores de nuestra
cultura. Por ningún motivo uno de los niños
con posibilidades, como era este caso, podría
ser sacrificado para intentar salvar al otro. Aquí
emergería la tentación eugenésica de vidas de
menos valor, lo que para la medicina actual
es inaceptable. La única posibilidad de que se
intente salvar a uno a favor del otro, es que uno
de ellos tuviese una enfermedad incurable y
avanzada. El punto de vista de los padres con
una información amplia, precisa y compasiva,
es el más importante en la toma de decisiones
médicas. Así ocurrió en este caso, en que las
intervenciones médicas se orientaron al salvamento de los dos gemelos.
Un enfoque utilitarista de que uno de los menores debía ayudar al otro a sobrevivir, aun
perdiendo la vida, no es aceptable porque los
derechos de ambos son los mismos. El análisis
de casos complejos como éste permite a los
médicos una mejor toma de decisiones, más
justa; nos recuerda que no somos omnipotentes
y que la razón nos permitirá una actuación más
prudente y compasiva.
La reciente introducción de la tomografía
computada helicoidal multicorte combinada,
utilizando estaciones de trabajo de procedimiento gráfico, nos permitió obtener imágenes
tridimensionales volumétricas y multiplanares
que determinan con gran precisión las anormalidades congénitas, complejas como en nuestro
caso, que fueron valoradas cuidadosamente.
A pesar de que la inducción anestésica fue difícil,
se decidió realizar una angiotomografía pues,
a diferencia de la resonancia magnética, dicho
estudio se realiza en un lapso de tiempo mucho
más corto, con poca cantidad de medio de contraste y en forma simultánea en ambos gemelos.
Las imágenes se valoraron en diferentes planos
y se lograron obtener detalles anatómicos que
fueron de gran utilidad para los médicos y los
cirujanos durante la separación de los siameses.
Es importante aclarar que debido a las anomalías
cardiacas del siamés 1 es difícil determinar si, en
otras condiciones (no encontrándose unido a su
gemelo), hubiese tenido mejor pronóstico. Este
caso, en comparación con el caso descrito en el
año 2005, en el cual las características físicas de
los siameses permitieron su separación completa
al encontrarse unidos por un puente de piel a
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nivel abdominal y un istmo en el hígado, sin
contar con otras comorbilidades que pudieran
poner en riesgo la vida de los gemelos,11 el uso
de materiales novedosos como las mallas de titanio fue determinante para la supervivencia de 6
meses del siamés 2. Después de la separación el
producto llegó al final de su vida por condiciones
ajenas al abordaje inicial.
En México son pocos los casos publicados, el
más significativo históricamente fue el de la
separación quirúrgica de un par de siameses del
sexo femenino en 191712 en el que las gemelas
sobrevivieron dos años a la separación.
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Agradecimiento
Agradecemos al Dr. Armando Garduño Espinoza
por los comentarios vertidos en este artículo.
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