Metabolismo del Glucógeno y Disacaridos 1. 1. El glucógeno es un polisacárido de reserva animal formado por uniones de glucosa α(1,4) con ramificaciones α(1,6). Es una molécula muy ramificada para permitir una rápida movilización de la glucosa. DEFINICIÒN Existe en el hígado y en el músculo y la diferencia entre ambos está en su uso: En el hígado se emplea para generar glucosa que es liberada a la sangre. En el músculo se emplea para generar glucosa que es consumida localmente 2. 2. Glucogenolisis. El glucógeno se degrada gracias a 3 enzimas: glucógeno fosforilasa, enzima desramificante, la cual produce G1P que se transforma en G6P por la fosfoglucomutasa (PGM). La enzima desramificante es bifuncional con 2 actividades: Transferasa: traslada un bloque de 3 residuos de una rama a otra. Glucosidasa: hidroliza el enlace α1,6 y vuelve a ser sustrato de glucógeno fosforilasa 3. 3. Destino de la G6P. La G6P procedente del glucógeno puede: Utilizarse como combustible para el metabolismo aerobio o anaerobio como sucede, por ejemplo, en el músculo. Convertirse en glucosa libre en el hígado y seguidamente liberarse a la sangre. Procesarse por la vía de las pentosas fosfato para producir NADPH o ribosa en diversos tejidos. 4. 4. Glucogenosíntesis o Glucógenogénesis En la síntesis de glucógeno la glucosa se transporta unida a UDP en una reacción catalizada por la UDPglucosa pirofosfatasa: UDP + G1P " PPi + UDP-glucosa Esta reacción está desplazada hacia la derecha porque el PPi se hidroliza muy rápido a dos fosfatos. En la síntesis de glucógeno actúan la glucógeno sin tasa que es la que libera unidades de glucosa, y también es necesaria la enzima ramificante. La glucogenina es una proteína dimérica con actividad glucosiltransferasa con capacidad de fabricar el cebador para la síntesis de glucógeno. 5. 5. Regulación del metabolismo del glucógeno. Las enzimas reguladoras son la glucógeno fosforilasa (GF) y la glucógeno sintasa (GS). La glucogenogénesis y la glucogenolisis están reguladas coordinadamente. Hay tres niveles de regulación: Regulación alostérica a través de efectores alostéricos que reflejan el estado energético de la célula. Activador: AMP Inhibidor: ATP y G6P Regulación por conversión molecular covalente. Regulación hormonal en respuesta a necesidades fisiológicas (ayuno o estrés/ejercicio). 6. 6. Glucógeno fosforilasa (GF) Regulación alostérica GF. La glucógeno fosforilasa (GF) se comporta acorde al modelo concertado de MWC de interacciones alostéricas: Estado R (activado) 1 Estado T (inactivado) La GF existe en 2 formas: GFa (generalmente activa) 1 GFb (generalmente inactiva) El paso de GFb a GFa se hace por fosforilación y el contrario por defosforilación. Ambas formas existen en equilibrio entre dos estados. 7. 7. Enfermedades hereditarias relacionadas con el almacenamiento del glucógeno. Enfermedad de von Gierke, causada por una deficiencia en G6Pasa, fue la primera demostración de una enfermedad congénita de deficiencia en un enzima hepático. El hígado está dilatado y presentan hipoglucemia pronunciada entre comidas ya que se moviliza el glucógeno pero la glucosa no puede salir a la sangre. Esto provoca una elevada [lactato] en sangre. Estos pacientes presentan una mayor dependencia del metabolismo graso. 8. 8. Enfermedad de McArdle, es un defecto genético en la enzima glucógeno fosforilasa muscular. Presentan dolor muscular y fatiga en los primeros minutos de ejercicio ya que no movilizan glucógeno ni glucosa para generar ATP en el momento del sprint. Al pasar el tiempo los músculos se irrigan de sangre por lo que en condiciones aerobias pueden hacer ejercicio de forma normal. 9. 9. Enfermedad de Pompe, causada por un defecto genético en α-glucosidasa (GAA) que es un enzima lisosómico o maltasa ácida. Captan glucógeno que en condiciones normales es degradado por la GAA ya que degrada el glucógeno ingerido por los lisosomas. En los enfermos se acumula glucógeno en los lisosomas, los cuales revientan y matan a la célula por autodigestión. Esto es muy frecuente en tejido cardiaco y respiratorio. Es una herencia recesiva autosómica. No pueden degradar glucógeno en la vía lisosomal; se está probando una terapia de reemplazo de la enzima. Recomendado 2-months certificate course in Design Thinking (Online) in Collaboration with MIT Sloan. Starts Jun 2017. Sign up now! https://lnkd.in/fYWTwaqEMERITUS Institute of ManagementContenido patrocinado Metabolismo de los carbohidratos Johanna Solis Medicina metabolismo de los carbohidratos Diana Liz Rojas Aguirre Examen ciencias iii bloque i Mtra. Alma Maite Barajas Cárdenas QUÍMICA ORGÁNICA Elias Navarrete Examen recuperacion quimica Claudia Sena Química orgánica banco de pregunta para 3ro bgu David Mls PREGUNTAS TIPO EXAMEN 4TO SECUNDARIA Elias Navarrete Examen de quimica 1º de bachillerato Juan Romero How to Become a Thought Leader in Your Niche Leslie Samuel Visual Design with Data Seth Familian
