HEMATOPOYESIS: Es el proceso general por el cual l
células madre
pluripotenciales
que se renuevan por si misma
dan lugar a las diversas
células sanguíneas
diferenciadas.
que se
renuevan por
si mismas
dan lugar
a las
diversas
células
sanguíneas
diferenciadas.
CITOCINAS QUE ESTIMULAN LA HEMATOPOYESIS
Factor estimulador de colonias granulocito
macrófago (GM-CSF)
Factor estimulador de células precursoras
IL 3
Factor estimulador de macrófagos (M-CSF)
IL 7
Eritropoyetina (Epo).
ERITROPOIESIS EN EL FETO
Controlada
por Eritropoyetina.
Epo es glicoproteina, 34,000 d. 166 aa. Posee
ácido siálico (efecto biológico importante).
Concentraciones de EPO se
incrementan durante el embarazo y a
término alcanza 5- 100 mU/ml. (adulto:
0-25 mU/ml)
ERITROPOYETINA
Principal fc de crecimiento que regula la
eritropoyesis .
La eritropoyetina no cruza la placenta.
Estimulos: PO2 venosa central y del pH ,
DPG y de la Hb A.
La eritropoyetina mantiene la producción de
GR al inhibir la apoptosis de progenitores
eritroides y al estimular su proliferación y
diferenciación hacia normoblastos.
SITIO PRIMARIO DE ERITROPOYESIS
Eritropoyesis embrionario y fetal:
•
Saco vitelino
(dia 16 )
•
Cara ventral de la aorta
(dia 23)
•
Hígado
(8va semana)
•
Médula osea
(6to mes)
ERITROPOYESIS:
En útero relativa hipoxia: niveles Epo altos,
la producción glóbulos rojos rápida y reticulocitos: 3 –7%
Despues nacimiento: sat.O2 95%: epo indetectable,
producción de g.r 1/10 , disminuye reticulocitos: 1-2%.
Las 1ras horas de vida aumenta Hb, luego disminuye
“fisiologicamente” hasta sem 8-12, donde Hb: 9 – 11, luego se
estimula producción de epo y g.r.
Trastorno caracterizado por la
disminución de la masa
eritrocitaria, reflejada en la
concentración anormalmente baja
de la hemoglobina.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
NEONATAL
La anemia neonatal
multifactorial es común
en los recién nacidos
prematuros menores de
32-34 semanas de edad
gestacional.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
NEONATAL
El Fe es esencial para el
crecimiento y desarrollo, y su
deficiencia durante los 1000 días
puede tener efectos de por vida.
El hierro es necesario para el
transporte de O2, la respiración
celular,
la
mielinización,
la
producción de neurotransmisores
y la proliferación celular.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
NEONATAL
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
NEONATAL
INTRODUCCION
Diámetro de eritrocitos:
8.5 – 9.3 ,
7.5 (6 meses).
Reticulocitos:
1.6
– 6.2%;
6 – 16% (30 – 36 semanas).
Indian Journal of Pediatrics 2003; 70: 893 – 902.
INTRODUCCION
VCM en RNT: 104 – 118 fL
VCM en RNPT: 115 ± 5 fL
VCM en adulto: 82 – 92 fL
HCM en RN: 33.5 – 41.4 picogramos
HCM en adulto: 27 – 31 picogramos
CHCM en RN: 30 – 35%
CHCM en adulto: 30 – 36%
Indian Journal of Pediatrics 2003; 70: 893 – 902.
Pediatr Clin N Am 2004; 51: 1087 – 1107.
DEFINICION
Hb < 13 g% en primeras 2
semanas de edad.1
Hb < 14 g% en la primera
semana de edad.2
(1) Omeñaca F., Muro M. Anemias en el Recién Nacido.
(2) Indian Journal of Pediatrics 2003; 70: 893 – 902.
ETIOLOGIA
Pérdida
de sangre:
Antes, durante o
después del parto. Transfusión feto-materna, fetofetal, PP, DPP, malformaciones del cordón, lesión
del cordón o placenta, hemorragia interna (trauma
obstétrico).
Menor
producción: Deficiencia de hierro y
Mayor
destrucción:
otros nutrientes, alteraciones de médula ósea,
TORCHS, VIH, parvovirus B19, sepsis.
Incompatibilidad Rh y
ABO, deficiencia de G6PD o PK, esferocitosis,
eliptocitosis, talasemias, hemoglobinopatías, sepsis,
deficiencia de vitamina E.
Pediatrics in Review 2007; 28: 33 – 34.
ANEMIA FISIOLOGICA
RNT:
8 – 12 semanas; Hb: 9 – 11 g%
RNPT: 3 – 8 semanas;
Pediatrics in Review 2007; 28: 33 – 34.
DIAGNOSTICO
Hb,
hematocrito,
reticulocitos,
frotis,
constantes corpusculares,
Coombs.
Indian Journal of Pediatrics 2003; 70: 893 – 902.
MANEJO
Muestreo racional.1
Uso racional de transfusiones.2
Hierro: 2 semanas (RNPT); 2 – 4 mg/kg/día, 6
mg/kg/día (EPO); 1 mg/kg/día (RNT
alimentado con FM exclusiva).1
Vitamina E: 15 UI/día.1
Suplemento de folato y vitamina B12.2
Ingesta proteica: 3.5 – 3.6 g/kg/día.2
EPO.2
Pinzamiento tardío del cordón.2*
(1)
Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2008; 13: 239 – 247.
(2) NeoReviews 2008; 9: e526 – e533.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA
ANEMIA NEONATAL PRECOZ
RETICULOCITOS
BILIRRUBINA
TEST DE COOMBS
MORFOLOGÍA DEL GR
POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS
Normal o ↓
Normal
Negativo
Normal
Anemia fisiológica de la infancia o del
prematuro; anemia hipoplástica
congénita; otras causas de disminución
de la producción.
Normal o ↑
Normal
Negativo
Normal
Hemorragia aguda (fetomaterna,
placentaria, del cordón o hemorragia
interna)
Normal o ↑
Normal
Negativo
Microcitos
hipocrómicos
Hemorragia fetomaterna crónica
↑
↑
Positivo
Esferocitos
Hemolisis inmune (incompatibilidad de
grupo sanguíneo o autoanticuerpo
materno)
Normal o ↑
↑
Negativo
Esferocitos
Esferocitosis hereditaria
Normal o ↑
Normal
Negativo
Eliptocitos
Eliptocitosis hereditaria
Normal o ↑
Normal
Negativo
Microcitos
hipocrómicos
Síndrome de alfa o gamma talasemia
Normal o ↑
Normal
Negativo
GR espiculados
Déficit de piruvatocinasa
Normal o ↑
Normal
Negativo
Esquistocitos y GR
fragmentados
Coagulación intravascular diseminada;
otros procesos microangiopáticos
Normal o ↑
Normal
Negativo
Células “Bite”
(cuerpos de Heinz
con tinción
Déficit de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
ANEMIA DE ORIGEN GENÉTICO
Trastornos de la
membrana eritrocitaria
(esferocitosis,
eliptocitosis)
Se clasifican en 3
grupos
Defectos de la
hemoglobina
(talasemias, anemia
de células falciformes)
Deficiencias
enzimáticas (G6PD y
pyruvate kinase
deficiencies)
Se define policitemia
como hematocrito
venoso central mayor
de 65%.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Importante Considerar
Edad posnatal, ya que el Hto asciende en las primeras 6 horas y luego
desciende hasta estabilizarse alrededor de las 18-24 horas de edad
posnatal
Sitio de extracción ya que el Hto capilar y de venas periféricas con escaso
flujo puede ser 5-25% mayor que el de una vena con buen flujo
Altitud geográfica, Edad gestacional
Método utilizado para la determinación del Hto, con el microhematocrito
capilar se obtiene un valor mayor y con mejor correlación con viscosidad
en comparación con el contador automático.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
El
aumento
en
la
viscosidad
sanguínea, ocasiona incremento en
la resistencia al flujo sanguíneo,
enlentecimiento
del
mismo,
disminución
de
la
perfusión,
disminución en la oxigenación tisular
y tendencia a formar microtrombos.
La policitemia puede o no estar a
relacionada con hipervolemia. Si ésta
existe será la causa de muchos de los
síntomas.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Causa más común de hiperviscosidad neonatal es la
policitemia
Otros factores que pueden contribuir a su presentación:
• Concentración anormal o disfuncional de algunas proteínas plasmáticas
y fibrinógeno.
• Poca deformabilidad del eritrocito.
• Profunda leucocitosis.
• Diabetes materna.
Puede haber hiperviscosidad con Hto menor a 65%.
• Idealmente medir la viscosidad sérica total
• Tener en cuenta que el número de los eritrocitos es el factor más
importante que afecta la viscosidad
ABORDAJE TERAPÉUTICO
Medidas generales
• Destinadas a mantener un buen estado de hidratación
• Corregir las alteraciones metabólicas y electrolíticas que se presenten
• Tratar las complicaciones asociadas.
Tratamiento específico
• Exanguinotransfusión parcial (ETP)
• Destinado a disminuir el Hto y la viscosidad sanguínea
• Reduce la resistencia vascular pulmonar
• Incrementa la velocidad del flujo sanguíneo cerebral.
Se recomienda solicitar Hto entre 8 a 12 horas de vida a aquellos recién nacidos
que tienen factores de riesgo para presentar policitemia/hiperviscosidad:
• Recién nacidos con hipoxia intrauterina crónica (restricción de crecimiento intrauterino (RCIU),
diabetes materna, hipertensión materna, madre fumadora, madre que recibió propanolol).
• Transfusión placentaria (clampeo tardío del cordón, transfusión feto-fetal, transfusión materno-fetal).
• Factores de riesgo fetales (hijo de madre diabética; trisomías 13, 18, 21; hiperplasia suprarrenal
congénita; hipotiroidismo; hipertiroidismo; síndrome de Beckwith-Wiedemann; asfixia perinatal).
Letargia.
ABORDAJE TERAPÉUTICO
Hipotonía.
Rechazo del alimento o intolerancia
alimentaria.
La ETP debe
realizarse en recién
nacidos
policitémicos (Hto
>65%) en presencia
de síntomas:
Hipoglucemia.
Dificultad respiratoria.
Cianosis, hipoxemia, necesidad de
oxígeno.
Oliguria.
Hematuria.
Trombocitopenia.
Signos de hipervolemia (taquipnea,
disfunción miocárdica, etc.).
ABORDAJE TERAPÉUTICO
¿Con qué solución?
Los estudios han mostrado que la ETP debe hacerse con
solución salina, ya que su efectividad no es inferior a los
coloides, es más económica, fácilmente disponible y se
disminuyen riesgos de transmisión de agentes infecciosos.
ABORDAJE TERAPÉUTICO
¿Cómo se calcula el volumen para
realizarla?
El volumen calculado está basado en el descenso
del Hto a 50-55%.
Generalmente, la volemia se estima en 85 mL/kg pero
en policitemia puede haber hipervolemia (hasta 100
mL/kg o más).
ABORDAJE TERAPÉUTICO
¿Por qué vía se realiza?
Catéter arterial o venoso
umbilical único,
intercalando alícuotas de
5-10 mL.
Ambos catéteres
umbilicales (arteria y
vena). Isovolumétrica
simultánea (extracción por
la arteria).
Dos vías periféricas. La
extracción por una vía
arterial periférica y la
infusión de la solución se
realiza por una vena
periférica.
Un catéter arterial o
venoso umbilical y una
vena periférica.
Isovolumétrica simultánea
(extracción por la vía
umbilical).
ABORDAJE TERAPÉUTICO
Cuando no está indicado realizarla
Pacientes que no
presenten sintomatología
con Hto menor a 70% (75%)
• Se recomienda monitoreo cardiorrespiratorio,
controles frecuentes de niveles de glucemia y
Hto, y observar la aparición de síntomas
relacionados y mantener una adecuada
hidratación
• Pueden ser tratados con alimentación,
Niños en los que se
cuidados generales o expansión intravascular.
presume que la policitemia
• En los pacientes con deshidratación se debe
está causada por una
rehidratar y realizar controles clínicos y de
reducción del volumen
laboratorio.
sanguíneo o plasma
0
