Cardiopatías congénitas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS INTRODUCCION Las cardiopatías congénitas (CC) se definen como anomalías de la estructura o el funcionamiento cardiocirculatorio presentes al nacimiento, aún cuando se descubran mucho después. CARDIOPATIAS CONGENITAS Suelen ser producidas por: Alteraciones en el proceso embrionario de una estructura normal Por la falta de crecimiento de esa estructura, mas allá de alguna fase temprana del desarrollo embrionario o fetal. A su vez, los patrones aberrantes del flujo, creados por el defecto anatómico, influyen el desarrollo estructural y funcional del resto de la circulación. CARDIOPATIAS CONGENITAS Las CC se dividen en 2 grupos principales, en función de la presencia o ausencia de cianosis: Cardiopatia congenita cianogena. Cardiopatia congenita acianogena. EPIDEMIOLOGIA 0.5-0.8 de los recien nacidos vivos. Incidencia mayor en mortinatos, abortos y lactantes prematuros. 2 ó 3 lactantes de cada 1000 recién nacidos presentan una CC sintomática en el primer año de vida. EPIDEMIOLOGIA Diagnostico se hace: 40-50 % en la primera semana de vida. 50-60 % primer mes de vida. Es la principal causa de mortalidad en niños con malformaciones congénitas. Cardiopatías congénitas no cianóticas Lesiones con cortocircuito de izquierda a derecha. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Puede presentarse en cualquier parte del tabique auricular (septum secundum, septun primum o seno venoso). • En raras ocaciones , se produce la ausencia casi completa del tabique auricular. • Las CIA de tipo ostium secundum representan el 7% de las cardiopatías congénitas. CIA de tipo ostium secundum •Defecto localizado en la región de la fosa oval. Es el tipo de CIA más frecuente. •Se asocia con prolapso de la válvula mitral. •Puede ser aislada o múltiple. •La incidencia es tres veces mayor en las mujeres. Fisiopatología • El grado de cortocircuito de izquierda a derecha depende del tamaño del defecto • En los defectos grandes, un volumen importante de sangre oxigenada fluye desde la AI a la derecha • Hay aumento del tamaño de la AD y el VD y dilatación de la A. Pulmonar. Fisiopatología •A pesar de la magnitud del flujo pulmonar, la presión en la A. Pulmonar se mantiene. • El aumento de las resistencias vasculares en la edad adulta puede invertir el cortocircuito. Manifestaciones Clínicas • Generalmente asintomáticos. • CIA grandes rara vez ocasionan una IC clínica evidente en la infancia. • Niños pequeños pueden presentar falla y los mayores grados variables de intolerancia al ejercicio. SIGNOS •Latido precordial izquierdo algo prominente. Primer tono cardíaco es fuerte. •Un chasquido de eyección pulmonar. •Segundo tono cardíaco desdoblado, con un desdoblamiento fijo. •Soplo sistólico de eyección de tono medio y rara vez frémito que se escucha en el borde esternal izquierdo medio y superior. •Soplo mesodiastólico en borde esternal izq. Diagnóstico de laboratorio RX: - Aumento del tamaño de la AD y el VD. - A. Pulmonar es grande y la vascularización pulmonar se encuentra aumentada. EKG: - Eje QRS puede ser normal o estar desviado a la derecha. ECOCARDIOGRAMA: - Sobrecarga de volumen del VD. CATETERISMO CARDÍACO: - Confirma el diagnóstico y mide el grado del cortocircuito y las presiones pulmonares Pronóstico y Complicaciones • Síntomas a partir del tercer decenio de vida. • Manifestaciones tardías como: hipertensión pulmonar, arritmia auriculares, insuficiencia mitral o tricuspídea. • La Endocarditis es rara. Tratamiento • Quirúrgico sintomáticos. en pacientes • El cierre debe ser poco antes de iniciar el período escolar. Comunicaciones Auriculoventriculares Fisiopatología • Las anomalías en las comunicaciones AV representan varias fases de una anomalía embriológica básica, que es la alteración del tabique AV. Ostium primun • Defecto se sitúa en la parte inferior del tabique interauricular, por encima de las válvulas mitral y tricúspide. • Es una combinación de cortocircuito de izquierda a derecha y una insuficiencia mitral. Comunicación AV • Existen defectos contiguos de los tabiques auricular y ventricular, con unas válvulas AV notablementes anormales. • Se observa una válvula AV única, común para ambos ventrículos. • Es frecuente en los niños con Sd. de Down. • Se afecta tanto a aurículas como ventrículos. • Puede producirse otro cortocircuito directamente desde el VI hasta la AD por la ausencia del tabique AV. • La hipertensión pulmonar y el aumento de las resistencias vasculares pulmonares son habituales. Manifestaciones Clínicas: (Ostium primun) • Asintomáticos. • Intorelancia al ejercicio, fatigabilidad fácil y neumonías recurrentes. Signos: • Primer tono normal o acentuado. •Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono. • Soplo sistólico pulmonar de eyección, y un soplo mesodiastólico de bajo tono en el borde esternal inferior izquierdo o en la punta. Comunicaciones AV completas • ICC e infecciones pulmonares intercurrentes en la lactancia. • Cianocis mínima. • Hepatomegalia. • Aumento del corazón es importante. moderado o SIGNOS • Primer tono es normal o acentuado. • Segundo tono desdoblado. • Soplo sistólico pulmonar de eyección • Soplo apical holosistólico de IM Diagnóstico de laboratorio RX: • Comunicación AV completa: crec. de ambos ventrículos y aurículas. • A. Pulmonar grande y la vascularización pulmonar esta aumentada. EKG: • AV completa: 1) Desviación del eje izquierdo hacia el cuadrante superior izq. o superior derecho. 2)Vector QRS orientado hacia arriba. 3)Signos de hipertrofia biventricular o de HVD aislada. 4)Retraso de la conducción ventricular derecha. 5)Ondas P normales o altas. 6)Alargamiento ocasional del intervalo PR. Ecocardiograma Signos de HVD • Muestra el cortocircuito de izq. a derecha auricular y ventricular, y permite cuantificar el grado de insuficiencia AV. • Evalùa anomalías asociadas como PCA o la Coartación de la aorta. Cateterismo y Angiocardiografía • Confirma el diagnóstico. • Determina cortocircuito. la magnitud del • Oximetría revela el cortocircuito de izq.a derecha la saturación de oxígeno es normal o ligeramente disminuída, salvo que exista una enfermedad pulmonar. Pronóstico y Complicaciones • Tipo ostium primum y AV mínima son asintomáticos o presentan los síntomas entre los 30 ó 40 años de edad Tratamiento • Las tipo ostium primum se tratan quirúrgicamente. • Comunicación AV completa el tratamiento es quirúrgico. Comunicación Interventricular Comunicación Interventricular • Malformación cardíaca más frecuente y representa el 25% de las cardiopatías congénitas. • Se puede presentar en cualquier parte del tabique interventricular siendo más frecuente de tipo membranoso. Fisiopatología • La magnitud lo determina el tamaño de la CIV. • Cuando la comunicación es pequeña (< 0.5 cm2 ) se denomina restrictiva y se acompaña de una presión normal en el VD y el cortocircuito va de izq. A derecha. • CIV grandes no restrictivas (> 1 cm2 ) la presiones del VI y VD se encuentran igualadas y la dirección del cortocircuito depende de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. Fisiopatología • La exposición continua del lecho vascular pulmonar a la presión sistólica y al flujo elevados favorece el desarrollo de una enfermedad vascular pulmonar obstructiva. Manifestaciones Clínicas • CIV pequeñas: son asintomáticos, presentan un soplo holosistólico fuerte, áspero o silbante que se ausculta mejor en el borde estenal inferior izq. y se acompaña de frémito. • CIV grandes dificultan la alimentación, producen disnea, crecimiento insuficiente, sudación profusa, infecciones pulmonares recurrentes e IC durante la lactancia precoz y hay un soplo holosistólico menos áspero. Diagnóstico RX: -CIV pequeña radiografía normal. -CIV grandes muestra cardiomegalia con prominencia de ambos ventrículos, AI y la A. pulmonar. EKG: -CIV pequeña es normal aunque a veces sugiere HVI. -CIV grandes muestra hipertrofia biventricular y las ondas P aplanadas o picudas Diagnóstico Ecocardiograma: - Muestra la localización y el tamaño de la CIV. - Permite calcular la presión del VD. Cateterismo: - Oximetría revela un aumento del contenido de oxígeno del VD. - Si el paciente sufre el Sd. de Eisenmenger se observa desaturación de sangre en el VI. Pronóstico y Complicaciones • 30%-50% de CIV pequeñas se cerrarán de forma espontánea durante los dos primeros años. • La mayoría asintomáticos. • Pueden presentar endocarditis infecciosa, arritmias, estenosis subaórtica e intolerancia al esfuerzo. • CIV grandes presentan episodios reiterados de infección respiratoria, IC, insuficiencia aórtica en especial la CIV supracrestal. Tratamiento • CIV pequeñas vigilancia del niño, no se recomienda la reparación quirúrgica. Hay que darantibiìtocos antes de las visitas al dentista. • El cierre quirúrgico está indicado en los pacientes con defectos grandes, cuando los síntomas clínicos y el fallo de medro no puedan controlarse con medicamentos. COARTACIÓN AÓRTICA Estenosis aórtica que puede afectar desde el cayado hasta la bifurcación ilíaca 98% de los casos aparece justo debajo del origen de la A. Subclavia izquierda, en el origen del conducto arterioso. Epidemiología 2:1 hombre-mujer Rasgo Se característico del Sd de Turner asocia con una válvula aórtica bicúspide en más del 70% de los pacientes. FISIOPATOLOGÍA Se manifiesta en forma de obstrucción yuxtaductal o de hipoplasia tubular del cayado. Se inicia durante la vida fetal, como consecuencia de una anomalía cardíaca que reduce el flujo de sangre anterógrado a través de la válvula aórtica. FISIOPATOLOGÍA FISIOPATOLOGÍA Durante los primeros días de vida, el conducto arterioso permeable permite ensanchar el área yuxtaductal de la aorta y alivia temporalmente la obstrución. En estos lactantes sin cianosis, se produce un cortocircuito ductal neto de Izq a Der. FISIOPATOLOGÍA En coartación yuxtaductal grave o en hipoplasia tubular del cayado, la sangre del VD atraviesa el conducto para proporcionar flujo a la aorta descendente (igual que en vida fetal). FISIOPATOLOGÍA Extremidades superiores rosadas y extremidades inferiores cianóticas La hipertensión no obedece solamente a la obstrucción mecánica, sino también a los mecanismos renales. Circulación colateral extensa a partir de las ramas de la subclavia, la intercostal superior y la mamaria interna Manifestaciones clínicas Asincronía del pulso y P.A entre las extremidades superiores (pulso saltón) e inferiores (hipopulsátil). Soplo sistólico breve en el borde esternal izquierdo (3er y 4to EIC) e irradiado a zona infraescapular izquierda y en ocasiones, hacia el cuello. En pctes con flujo de sangre colateral bien desarrollado, se auscultan soplos sistólicos o continuos en los costados izqierdo y derecho, en la zonal lateral y posterior al tórax. Manifestaciones clínicas En RN o lactantes con Coartación aórtica grave: Signos de hipoperfusión de la mitad inferior del cuerpo Acidosis Insuficiencia cardiaca grave Diagnóstico de Laboratorio Exploración radiológica Cardiomegalia Congestión pulmonar Muescas en borde inf de costillas (x aumento de tamaño de vasos colaterales) Sombra prominente en mediastino sup izq Diagnóstico de Laboratorio Electrocardiograma Normal en pequeños, hipertrofia VI en mayores. Hipertrofia derecha o biventricular en neonatos y lactantes pequeños. Diagnóstico de Laboratorio Ecocardiografía permite visualizar degmento de la coartacion + posibles lesiones aisladas Doppler: útil para demostrar el lugar exacto de la obstrucción Cateterismo cardíaco Pronóstico y Complicaciones Es frecuente la válvula aórtica bicúspide Asociacióon de PCA y coartación aórtica Aneurisma congénito del Polígono de Willis que ocasiona hemorragia subaracnoidea o intraparenquimatosa (secundario a HT) • Endarteritis o Endocarditis infecciosa. Tratamiento Prostaglandina E1 en neonatos con coartación aórtica grave (abrir de nuevo el conducto y restablecer un flujo de sangre a Ext. Inferiores) Intervención Qx (extirpar la zona de coartación y practicar anastomosis primaria) Angioplastía con globo: Tx de elección si aparece una nueva coartación. Hipertensión Venosa Pulmonar Lesiones que lo ocasionan: Estenosis mitral congénita Insuficiencia mitral Retorno venosos pulmonar anómalo total con obstrucción Mixomas auriculares izquierdos Cor triatriatum (estenosis de la vena pulmonar común) Hipertensión Venosa Pulmonar Sx precoces pueden confundirse con neumopatía crónica EKG: hipertrofia VD con ondas P pucudas RX: cardiomegalia, prominencia de las venas pulmonares hiliares, del VD y AD y del tronco de la arteria pulmonar ECO: pone de manifiesto lesiones (mixoma auricular izq, cor triatriatum o alteraciones de válvula mitral) Hipertensión Venosa Pulmonar Dx diferencial: enfermedad venooclusiva pulmonar Tx: desalentador, la supervivencia oscila entre semanas y meses en los lactantes y meses o años en los adultos. El transplante combinado de corazón y pulmón constituye la única opción de tratamiento con éxito moderado. Cardiopátias Congénitas Cianógenas Tetralogía de Fallot Tetralogia de Fallot Obstruccion al flujo de salida del Ventriculo Derecho CIV Cabalgamiento de la Aorta cobre el Septum IV Hipertrofia Ventricular Derecha. Epidemiología 3.5 a un 8% de todas las cardiopatías congénitas Se asocia con síndromes: Down, alcohólico fetal, con defectos abdominales de localización media: onfalocele y con una microdelección del cromosoma 22q11 Fisiopatología TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones Clinicas Cianosis: Paso de sangre desaturada a la circulación sistémica Acropaquias: Cianosis Crónica. Niños mayores. Retraso de Crecimiento Acuclillamiento: Alivia disnea por esfuerzo físico Soplo Sistólico: Por Estenosis pulmonar y/o CIV Segundo tono cardiaco único Crisis Hipóxicas o “azules”: Disminuciòn de las resistencia perifericas y/olos espasmos infundibulares aumentan subitamente el cortocircuito derecha izquierda Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Rx AP de tórax: Electrocardiograma: Ecocardiograma: Silueta cardiaca en forma “de zueco”, campos pulmonares claros, botòn aortico prominente. desviación del eje a la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha Muestra el grado de cabalgamiento aórtico, tamaño de la CIV, grado y localización de la obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho Cateterismo Cardiaco Ventriculografia Derecha e Izquierda Pronostico Bueno cuando es tratado quirúrgicamente en el momento adecuado. Más del 85% sobreviven y llegan a la edad de adulto. Complicaciones Policitemia: Hipoxia crónica Trombosis Cerebral: menores de 2 años Absceso Cerebral: menos frecuente, mayores de 2 años Endocarditis Bacteriana Insuficiencia Cardiaca: No habitual pero puede aparecer en lactantes pequeños con formas acianóticas o “rosadas” de la enfermedad. Tratamiento • Derivación modificada de Blalock-Taussing: Derivación arterial paliativa entre la circulación sistémica y la pulmonar con el fin de aumentar el flujo sanguíneo de la arteria pulmonar • Cirugía Cardiaca correctora con toracotomía practicada durante la primera fase de la lactancia. Esta consiste en reducir la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, extirpando los haces musculares obstructivos, y en cerrar la CIV con un parche. Si la válvula pulmonar es estenótica se efectuara valvulotomía. Transposición de las Grandes Arterias Transposición de las Grandes Arterias TGA con Tabique Ventricular Integro TGA con CIV Epidemiología Representa el 5 % de las Cardiopatías Congénitas Lactantes nacidos de madres diabéticas Varón/mujer: 3/1 Fisiopatología Ventrículo derecho comunica con la Arteria Aorta. Ventrículo izquierdo comunica con la Arteria Pulmonar Fisiopatología La sangre desaturada que vuelve del organismo al hemicardio derecho sale directamente a la Aorta. La sangre venosa pulmonar oxigenada que vuelve al lado izquierdo se bombea directo hacia los pulmones. TGA Simple Conducto arterioso comienza a cerrar Sangre sistemica y pulmonar se mezclan a través de agujero oval Hipoxemia Manifestaciones Clínicas Cianosis Taquipnea Hipoxemia Impulso precordial normal Latido paraesternal Segundo tono cardiaco único e intenso Diagnostico Electrocardiograma: patrón de dominancia derecha al nacer Rx de Tórax: Cardiomegalia, mediastino estrecho, flujo sanguíneo Normal o aumentado Ecocardiograma: Confirma la transposición ventriculoarterial Cateterismo Cardiaco Ventriculografía Derecha: posición derecha anterior de la Aorta Ventriculografía Izquierda: Ventrículo Izquierdo. Arteria Pulmonar sale del Tratamiento Prostaglandina E: Conducto arterioso abierto Septostomía Auricular con globo de Rashkind: Pacientes que precisan demora en la intervención Técnica de Conmutación Arterial de Jatene: Tx de elección. TGA con CIV CIV pequeña: Manifestaciones clínicas, laboratorio, tx similar a TGA simple CIV grande: Manifestaciones Clínicas de I.C. TGA con CIV Grande Manifestaciones Clinicas: Rx de torax: Cianosis de aparicion tardia, soplo holosistolico, cardiomegalia cardiomegalia, mediastino estrecho, aumento de vascularizacion pulmonar Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular Ecocardiograma Cateterismo cardiaco Ventriculografia Derecha e Izquierda Fisiopatología Tratamiento Tratamiento Quirúrgico Digital y Diurético mientras se espera el tx quirúrgico. Pronostico desfavorable sin tratamiento Atresia Pulmonar con Tabique Integro Atresia Pulmonar con Tabique Integro • Fisiopatologia: • Desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. • Las valvas de la válvula pulmonar están totalmente unidas formando una membrana y el tracto de salida del ventrículo derecho es atrésico. • La presión de la A. Der. aumenta y la sangre se desvia a través del agujero oval hacia la A. Izq, ahí se mezcla con la sangre venosa pulmonar y penetra en el V. Izq. La sangre desoxigenada llega a la AD y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero como de este no existe salida, no puede seguir otro camino que a través de la CIA hasta la AI, donde se mezcla con la sangre oxigenada que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla. Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, y en parte pasa por el ductus y gracias a esta derivación les llega algo de sangre a los pulmones. Atresia Pulmonar con Tabique Integro • Manifestaciones Clínicas • RN cianótico las primeras horas de vida por cierre del ductus arterioso. • A la Exploración Fisica: • Soplo sistolico • Respiración rápida. • Dificultad para respirar. • Irritabilidad. • Letargo. • Piel pálida, fría o pegajosa Atresia Pulmonar con Tabique Integro • Dx de Laboratorio y Pruebas de Gabinete • EKG: Desviacion a la Izq. por hipoplasia del V derecho. Ondas P altas y puntiagudas indican un aumento de tamaño de la A der. Voltajes QRS altos compatibles con hipertrofia del V Izq. • Rx de Torax: Disminución de la vascularizacion pulmonar • Ecocardiografia: Calcula las dimensiones del V derecho. Y el tamaño del anillo valvular tricúspideo, medidas de valor pronostico. • Cateterismo: Confirma la Hipertensión auricular y Ventricular Derecha. • Aortografía: Se aprecia el llenado de las arterias pulmonares por parte del ductos arterioso permeable. Atresia Pulmonar con Tabique Integro • Tratamiento • Prostaglandina E1. Cuando sea posible se realizara una valvulotomía pulmonar quirúrgica para aliviar la obstrucción del tracto de salida. • Derivacion aorto pulmonar. • Cateterismo Intervencionista Si el VD es completamente inservible por su hipoplasia o pequeñez, se realizara una derivación cavopulmonar total tipo Fontan. • • Si el VD y la válvula tricúspide son de buen tamaño. Entonces se cerrará el ductus, se conectará el VD con la arteria pulmonar abriendo la válvula pulmonar cerrada y ampliando la salida del VD con un parche. Atresia Tricúspidea Atresia Tricúspidea Representa el 3% de todas las cardiopatias congenitas. Es la tercera en frecuencia entre las cianogenas. Las sangres se mezclan en la AI y el corazón impulsa hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo una sangre insuficientemente oxigenada. En el 80% de los casos se asocia una estenosis pulmonar que disminuye el flujo que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenación de la sangre, pero disminuye beneficiosamente también el trabajo del ventrículo único. Atresia Tricuspidea • Manifestaciones Clínicas • La cianosis aparece al momento del nacimiento. • Soplo Holosistolico audible en borde esternal Izq. • En niños mayores se describe: • Cianosis • Policitemia • Fatigabilidad fácil • Disnea de Esfuerzo • Episodios ocasionales de Hipoxia secundarios al compromiso del FSP Atresia Tricuspidea • Dx de laboratorio y Gabinete • Rx: Circulación pulmonar disminuida • EKG: Desviación del eje a la Izq y la Hipertrofia VI son hallazgos casi invariables. Exiten ondas P bifásicas, con un componente alto y puntiagudo en la derivación II. • Ecocardiografia: Membrana fibromuscular que ocupa el lugar de la valvula tricúspide, VD de tamaño pequeño • Doppler: Revela el grado de obstrucción de la CIV o del tracto de salida del VD. • Angiografia: De la AD se produce una opacificación inmediata de la AI desde la derecha seguida de un llenado del VI y aorta. Atresia Tricuspidea • Tratamiento • Prostaglandina E1 • Tratamiento quirúrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmón mediante anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares. Tronco Arterioso Tronco Arterioso Un solo tronco arterial sale del corazón Es una lesión con mezcla total de la sangre Siempre existe una CIV. Se divide en tronco arterioso : • Tipo I: As. Ps nacen juntas de la parte posterior izq. del tronco arterioso persistente. • Tipo II: Las arterias pulmonares der. e izq. nacen en orificios separados de la parte posterior del tronco arterioso. • Tipo III: Las arterias pulmonares nacen en orificios separados de la parte lateral del tronco arterioso. • Tipo IV: No existe conexión identificable entre el corazon y las arterias pulmonares. Manisfestaciones Clínicas Varían con la edad y dependen de las resistencias pulmonares Periodo neonatal: No se observan signos de IC Soplos y cianosis mínima inicialmente Lactantes mayores: - IC - Cianosis mínima - Amplia presion diferencial - Pulsos saltones - Cardiomegalia El precordio es hiperdinámico. Segundo Soplo tono cardíaco fuerte y único. sistólico de eyección, a veces con frémito precedido a menudo de chasquido de eyección sistólico precoz. Diagnóstico de Laboratorio Electrocardiograma: -Hipertrofia ventricular der., izq. o combinada. Rx. de tórax: - Cardiomegalia de los 2 ventrículos. - Arco aórtico derecho. - Otras variaciones considerables. Ecocardiograma: Tronco arterial que cabalga sobre la CIV Se detecta interrupción del arco aórtico Doppler pulsado: Valora la regurgitación de la válvula truncal Cateterismo cardíaco: Cortocircuito ventricular de izq. a der. Y cortocircuito de der. a izq. en el T.A. Agiografía: Delimita el gran T.A. Y define el origen de las arteria pulmonares. Pronóstico y Complicaciones Sin cirugía, muerte durante la lactancia o entre el 1er o 2do año. Si aparece enfermedad vascular pulmonar sobreviven hasta comiensos de la edad adulta Tratamiento Primeras semanas de vida: Farmacos anticongestivos y cirugía hacia las 4 a 8 semanas de vida (reparación de Rastelli) Ptes. con obstrucción vascular pulmonar está contraindicada la cirugía. Unica opción transplante cardiopulmonar Ventrículo Único Ventrículo Único Fisiopatología Ambas aurículas se comunican con una cavidad ventricular a través de una válvula A.V. común o dos válvulas independiantes Mezcla total de los drenajes venosos general y pulmonar La aorta y Arteria pulmonar nacen del ventrículo único La aorta se localiza detrás o delante o junto a ésta y a su derecha o izquierda Manifestaciones Clínicas Dependen de las anomalías intracardíacas asociadas Ptes. con estenosis pulmonar: - Cianosis durante la lactancia - Disnea y fatiga frecuentes - Cardiomegalia ligera o moderada - Frémito sistólico - Soplo sistólico de eyección - chasquido de eyección con un segundo tono cardíaco único y fuerte Ptes. sin obstrucción: - En la lactancia taquipnea, disnea e infecciones pulmonares frecuentes - Cianosis ligera o moderada - Cardiomegalia importante - Se palpa elevación paraesternal izq. - Soplo sistólico de eyección no intenso - 2do tono cardíaco fuerte y estrechamente desdoblado - Si aparece enfermedad vascular pulmonar aumenta la cianosis y mejoran los signos de I.C. Diagnóstico de Laboratorio Electrocardiograma: - Ondas P normales puntiaguadas o bífidas - Hipertrofia ventricular derecha o combinada Exploración radiográfica - Cardiomegalia Ecocardiograma - Ausencia total o casi total del tabique I.V. - Detecta si el ventrículo único tiene una morfología der., izq. o mixta - muestra presencia de cavidad de salida rudimentaria bajo uno de los grandes vasos Doppler pulsado - Confirma obstrucción al flujo a través de la comunicación Cateterismo cardíaco - Disminución de saturación arterial de O2 en E.P. grave o hipertensión pulmonar obstructiva Mediciones de presión y angiografía - Confirman la presencia de E.P. Pronóstico y Complicaciones Si no se operan, muerte durante la lactancia a causa de I.C. Otros sobreviven hasta adolescencia o primeros años de vida adulta Ptes. con E.P. moderada tienen el pronóstico más favorable Tratamiento E.P. grave: - Derivación aorto pulmonar - Banda alrededor de la arteria pulmonar Tratamiento definitivo: - Derivación de Glenn, seguida de intervención de Fontan modificada. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE-CAP Persistencia de la permeabilidad de un vaso que durante la vida intrauterina une la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente por debajo de la subclavia izquierda Asociada con frecuencia a la infección de rubeóla de la madre durante el embarazo Es más frecuente en mujeres 2:1 FISIOPATOLOGÍA La persistencia del canal arterial ocasiona un cortocircuito de izquierda a derecha, de la aorta a la arteria pulmonar Aumenta el gasto pulmonar, la presión en la A. Pulmorar Se produce sobrecarga del VD con crecimiento de esta cámara y lueg de la AD El aumento de la presión pulmonar hace que el cortocircuito disminuya hasta que la presión pulmonar supere la sistémica, y el cortocircuito de invierte. Manifestaciones clínicas CAP pequeño: asintomático CAP grande: ocasiona IC Retraso en el crecimiento Soplo continuo o de Gibson, intenso, acompñado de frémito palpable en el II EII, irradia a clavícula izq T/A alta y pulsos saltones Si se presenta HTP el soplo va a desaparecer y sólo se va a escuchar un S2 aumentado en intensidad Si hay inversión de cotocircuito, se produce cianosis en las extremidades Diagnóstico EKG: CAP grande HVI y si hay HTP hay HVD y de la AD Rayos X: prominencia del botón aórtico y pulmonar con aumento de la trama vascular pulmonar Doppler: flujo turbulento retrógrado sistólico y diastólico en la arteria pulmonar Cateterismo: paso del catéter desde la A. pulmonar hasta la aorta. Aumento de saturación de la sangre en la arteria pulmonar Tratamiento Cardiología intervensionista: por la arteria femoral se colocan un espiral en la luz del ductus, expuesto en el lado pulmonar, se hace tracción desenvolviendo el coil con la formación de asa Quirúrgico: sección del ductus y sutura de los cabos. Hay mejoría de la T/A, los pulsos, desparece el soplo Médico: el uso de inhibidores de las PGs (sustancias vasoactivas que afectan el tono del músculo liso) en los prematuros ha provocado el cierre del ductus, se usa la indometacina 20 mg/ kg cada 6 horas # 4 dosis. DAP Estenosis Pulmonar Representan aproximadamente el 10 % de todas las cardiopatías La válvula pulmonar se encuentra abombada tomando un aspecto de cúpula con un orificio central Fisiopatología Obstrucción de la salida desde el VD produce un aumento de presión sistólica y de tensión sobre la pared que dependiendo del grado de estenosis provoca sobrecarga sstólica e HVD La sobrecarga sistólica se transmite a la AD y en algunos casos s vuelve permeable el foramen oval Manifestaciones Clínicas Estenosis leve: por lo general asintomática Se ausculta soplo de eyección sistólico, S2 desdoblado Estenosis moderada: Presión venosa elevada ligeramente Soplo de eyección sistólico más intenso y áspero y se irradia hacia ambos campos pulmonares S2 se desdobla con un componente pulmonar retrasado Estenosis grave: Elevación de la presión venosa Cardiomegalia moderada o intensa Soplo de eyección fuerte (grado IV-V/VI) y prolongado, acompañado de frémito y que puede irradiarse a todo el precordio, ambos campos pulmonares, cuello y espalda S2 disminuido o ausente Signos de insuficiencia ventricular derecha (hepatomegalia y edemas periféricos) e intolerancia al ejercicio Si hay CIA puede haber una cianosis leve o moderada DIAGNÓS TICO EKG RX ECO DOPPLER CAT CAR EP leve N o HVD leve dilatación postestenótica de la A. P. HVD leve y válvula en forma de cúpula gradiente entre el VD y la A.P. de 30 mmHg o menos. Presión en el VD < de 50 mmHg EP moderada grados variables de HVD, en ocasiones crecimiento AD cardiomegali a moderada válvula engrosada con mov. restringido en la sístole gradiente entre el VD y la A.P. de 30 mmHg o menos. Presión en el VD de 50-70 mmHg EP severa HVD importante, acompañada de crecimiento de AD Cardiomega lia y prominencia del VD y AD, vasculariza ción pulmonar disminuida deformidad grave de la válvula pulmonar e HVD y AD gradiente a través de la válvula pulmonar > de 60 mmHg Presión en el VD > de 70 mmHg Tratamiento Estenosis pulmonar moderada o grave: valvuloplastía con balón El gradiente de la válvula se reduce inmediatamente o desaparece Pacientes con válvulas muy engrosadas se recomienda intervención quirúsgica Estenosis Pulmonar Estenosis Aórtica Es un obstáculo de salida al flujo del VI y puede ser valvular (la más frecuente), subvalvular o supravalvular Representa el 5 % de todas las Cc Mayor frecuencia en el sexo masculino 5:1 Fisiopatología Hay un engrosamiento del tejido valvular El orificio valvular aórtico tiene un área de 2.5 a 3.5 cm2, la estenosis es significativa cuando la disminución del área es de un 60-70 %, es decir cuando el orificio es menor de 1 cm2. Fisiopatología Produce una obstrucción a la expulsión del VI, causando HVI concéntrica y posteriormente dilatación del mismo La obstrucción del flujo provoca disminución del gasto cardiaco con repercusión sobre el cerebro y la perfusión coronaria. Se asocia con frecuencia con DAO y coartación de la aorta Manifestaciones Clínicas E Ao leve: asintomática, pulsos periféricos y tamaño del corazón N E Ao moderada: fatiga, angina, mareos, síncope; pulsos disminuidos, corazón aumenta de tamaño Chasquido de eyección sistólico, Desdoblamiento de S2 E Ao severa: síncope, angor,muerte súbita; cardiomegalia, S1 disminuido, se puede auscultar S4, puede haber desdoblamiento paradójico El soplo en E Ao depende del tamaño de la obstrucción: es sistólicode expulsión, audible en foco aórtico, irradia al cuello, región suprsesternal y carótidas. Se acompaña de frémito palpable en II EID y en la incisura yugular Diagnóstico E Ao leve: pruebas normales E Ao mderada: EKG y Rayos X: N o leve HVI ECO, doppler y cateterismo: indica el sitio de obstrucción y la magnitud del gradiente de presión entre el VI y la Ao E Ao severa: EKG: HVI con sobrecarga sistólica, lesión subendocardica. ECO: sitio y gradiente de la obstrucción R X: HVI con dilatación de la Ao asc. Cateterismo: muestra la magnitud del gradiente sistólico del VI. Puede haber HAI por disminución de la distensibilidad del VI y causa hipertensión pulmonar Tratamiento Si el pcte es asintomático debe ser observado periodicamente Cateterismo con gradiente > de 50 mmHg el pcte debe ser operado inmediatamete Pctes sintomáticos: restringir el ejercicio físico, ya que puede ocurrir muerte súbita Valvuloplastía con balón en niños con E Ao grave para prevenir síncope y muerte súbita Tx Qx se reserva para con engrosamiento extremo que no se pueden someter a valvuloplastía con balón Profilaxis para endocarditis bacteriana ESTENOSIS AÓRTICA