Curso dolor torácico 1. Mujer con dolor torácico y antecedentes de neumotórax 2. Dolor en región precordial 3. Dolor torácico, disnea y shock en una mujer de 29 años 4. Dolor torácico, fiebre y escalofríos 5. Dolor torácico con fiebre y síndrome tóxico en una mujer de 19 años 6. Dolor torácico recidivante en una mujer con factores de riesgo 7. Dolor torácico y disnea 8. Dolor torácico brusco con fiebre alta y mialgias en un varón de 34 años 9. Dolor torácico y pérdida de peso en un paciente fumador de 59 años 10. Varón de 52 años con dolor torácico intermitente en esfuerzo y en reposo Lección 1 Mujer con dolor torácico y antecedentes de neumotórax S. Tomás Vecina CASO CLÍNICO S e trata de una mujer de 40 años de edad que acudió al servicio de urgencias del hospital por presentar un dolor torácico izquierdo de aparición brusca. La paciente no tenía alergias conocidas ni hábitos tóxicos. No presentaba factores de riesgo cardiovascular. Entre sus antecedentes destacaba una apendicectomía a los 17 años de edad. A los 36 años fue diagnosticada de ulcus duodenal por fibrogastroscopia a raíz de episodios de epigastralgias. El estudio para Helicobacter pylori fue positivo. Tras tratamiento con antibióticos y omeprazol presentó cicatrización de su úlcera sin recidiva hasta la fecha. A los 39 años de edad consultó al servicio de urgencias por la aparición de un dolor de aparición brusca mientras estaba practicando un esfuerzo (footing). El dolor se exacerbaba con los movimientos respiratorios y con la tos. La exploración física reveló signos de neumotórax izquierdo que se confirmó mediante radiología. Mediante la colocación de un tubo de drenaje torácico el cuadro se resolvió sin complicaciones. La radiología de tórax de control al alta fue normal. Tres meses después, coincidiendo con un viaje, presentó un dolor torácico izquierdo de similares características pero que no dificultaba las actividades de la vida diaria, por lo que no consultó a ningún médico. La enfermedad actual se inició 30 min antes de llegar al hospital, mientras la paciente estaba caminando por la calle. Se caracterizaba por la aparición de un dolor brusco en el hemitórax izquierdo que se incrementaba con los movimientos respiratorios y dificultaba la respiración. El dolor no desaparecía con el reposo, motivo por el cual la paciente decidió acudir al servicio de urgencias. Durante El caso clínico es discutido entre el jefe de servicio (S) y un médico residente que no conoce el caso (R): S: ¿Podrías realizar un resumen de la historia de la paciente y qué hallazgos destacarías? el trayecto presentó un episodio único de tos con expectoración hemoptoica. A su llegada a urgencias la paciente estaba afebril, con una PA de 120/75 mmHg y una frecuencia cardíaca de 92 lat/min. La paciente estaba sudorosa y pálida, refiriendo un intenso dolor en todo el hemitórax izquierdo. A la exploración cardiovascular presentaba unos tonos rítmicos sin soplos ni ruidos sobreañadidos, no existiendo ingurgitación yugular y estando presentes los pulsos arteriales periféricos. A la auscultación respiratoria destacaba una hipofonesis del pulmón izquierdo. La exploración abdominal fue irrelevante. Se le practicó un ECG, que indicó un ritmo sinusal de 92 lat/min, con un ángulo QRS > 60°, sin signos de isquemia, lesión o necrosis. Una radiografía de tórax demostró la existencia de un neumotórax en el pulmón izquierdo de aproximadamente el 60%. La analítica de urgencias objetivó una Hb de 12,8 g/dl, con un VCM de 89 fcl, un recuento leucocitario de 12.500 (78% segmentados, 4% bandas, 15% linfocitos, 2% monocitos, 1% de eosinófilos). Los valores de glucosa, urea, creatinina y CK estaban dentro de la normalidad. Una gasometría arterial demostró una PaO2 de 89 mmHg, una PaCO2 de 36 mmHg, un pH de 7,48, un EB de –4 y un HCO3 de 26. Bajo la orientación diagnóstica de neumotórax izquierdo la paciente fue ingresada en el hospital. Inicialmente, se colocó un tubo de drenaje torácico, con lo que se obtuvo una reexpansión completa del pulmón. Su evolución clínica posterior fue buena. Una vez evaluada la paciente en urgencias se practicó una consulta con el servicio de neumología para decidir la actitud a seguir. R: En resumen, se trata de una paciente de 40 años de edad que acude a urgencias por un neumotórax, destacando el antecedente de que un año antes ya había presentado una patología similar en el mismo pulmón. Entre ambos episodios presentó un dolor torácico de similares características que no fue estudiado. En el presente cuadro llaman la atención dos aspectos: la aparición de un episodio de expectoración hemoptoica coincidiendo con el do- Mujer con dolor torácico y antecedentes de neumotórax S. Tomás Vecina Enfermedades más frecuentes asociadas a la aparición de neumotórax Figura 1 Neumotórax del pulmón izquierdo. lor, y el hecho ya mencionado de tratarse de un neumotórax de repetición. S: Tratándose de una enferma con historia de neumotórax recurrente o repetición, ¿podrías establecer un diagnóstico diferencial con la información obtenida en urgencias? R: Se entiende por neumotórax a la presencia de gas en el espacio pleural que puede producirse espontáneamente o como consecuencia de un traumatismo o una intervención quirúrgica. El caso que nos ocupa podemos catalogarlo como espontáneo al no existir ninguno de dichos antecedentes. Desde el punto de vista patogénico, los neumotórax espontáneos aparecen sin traumatismo previo y pueden clasificarse en primario o secundarios, si coinciden con un proceso pulmonar subyacente. Las causas más frecuentes de neumotórax de repetición son los espontáneos primarios y los secundarios a enfisema. La formación del neumotórax espontáneo primario se debe a la rotura de bullas subpleurales (bleps) localizadas, por lo general, en el vértice, desconociéndose la causa de su formación y de su rotura. Suele ser más frecuente entre los 20 y 40 años de edad y no puede descartarse inicialmente en nuestra paciente. Los neumotórax secundarios coinciden con una amplia gama de procesos pulmonares subyacentes. El enfisema es probablemente la entidad que más frecuentemente da lugar a neumotórax. A diferencia del neumotórax espontáneo, es sorprendente que no tengan una asociación específica con el ejercicio intenso ni con presiones externas debidos a la tos o el ejercicio. Sin embargo, podemos descartar esta entidad en nuestra enferma, dada la ausencia de antecedentes y la normalidad de la radiografía de tórax observada tras la reexpansión pulmonar. En ambos casos la probabilidad de que se vuelva a repetir un neumotórax tras el primer episodio oscila entre el 20 y el 50% según las series, debido a la rotura de nuevos bleps o ampollas de enfisema. S: De acuerdo con lo que has expuesto, la presencia de bullas subpleurales o bleps son difíciles de demostrar en ocasiones con las pruebas radiológicas convencionales, no así la presencia de quistes o enfisemas localizados. Efectivamente, el estudio radiológico de la paciente no presentó imágenes sugestivas, ni tampoco la TC torácica practicada en el seguimiento. Excepto el caso de los bleps, creo que el resto de alteraciones locales del espacio aéreo pueden excluirse. Existen también otras enfermedades o síndromes que pueden originar neumotórax. ¿Podrías hacerme un breve razonamiento sobre las mismas y cómo las descartarías? Neumotórax espontáneo por rotura de bullas subpleurales Neumotórax secundario Enfisema Asma Fibrosis pulmonar Absceso pulmonar Quiste pulmonar congénito Neumoconiosis Síndrome de Marfan Sarcoidosis Tuberculosis (perforación de una caverna) Histiocitosis X Otros procesos granulomatosos Linfangioliomiomatosis Neoplasia pulmonar Neumotórax catamenial Quiste equinocócico Enfisema mediastínico espontáneo Neumotórax por traumatismo torácico (penetrante o no penetrante) Causas de neumotórax recurrente Idiopática Rotura de bullas o bleps Endometriosis (neumotórax catamenial) Fenestrations Linfangioliomiomatosis Fístulas broncopleurales Histiocitosis X R: Existe una serie de entidades que podríamos descartar rápidamente atendiendo a la historia clínica de urgencias. Así, la paciente no presenta historia de asma previa ni coincidiendo con los episodios. El neumotórax que acompaña al asma suele ser debido a un enfisema mediastínico espontáneo por rotura de las paredes de las pequeñas vías respiratorias, al igual que ocurre en los neumotórax que aparecen durante el parto o en la descompresión rápida que realizan los buzos. Las neumoconiosis pueden ser también causa de neumotórax. Este grupo de enfermedades pueden descartarse por la ausencia de antecedentes laborales y/o ambientales sugestivos en la paciente, al igual que la ausencia en la radiografía de tórax de imágenes sospechosas. Tampoco presentaba fiebre, tos ni expectoración en ninguno de los episodios como para hacer sospechar la existencia de un proceso infeccioso ni un absceso pulmonar, al menos en el episodio actual. Existen también otras enfermedades o síndromes que pueden originar neumotórax recidivantes. Entre ellas, destacaría dos tipos que pueden cursar con neumotórax de repetición en una mujer joven: la linfangioleiomiomatosis y el neumotórax catamenial. La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad infrecuente caracterizada por la proliferación de vasos linfáticos, bronquiolos y vasos pulmonares. Aparece exclusivamente en mujeres jóvenes en edad fértil. Parece estar relacionado con factores hormonales; en este sentido, empeora con el embarazo, el posparto o tras tratamientos con estrógenos. Clínicamente, cursa con tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis y neumotórax de repetición, al igual que en el caso de nuestra paciente. Puede asociarse con derrame pleural quiloso. En el estudio radiológico es característico que se encuentren infiltrados intersticiales y aumento del Mujer con dolor torácico y antecedentes de neumotórax S. Tomás Vecina Figura 2 Preparación de una toracoscopia. Figura 3 Imagen de una bulla por toracoscopia. tamaño hiliar. En la TC suelen observarse imágenes de quistes de paredes delgadas con infiltrados reticulonodulares. Su diagnóstico suele hacerse mediante biopsia pulmonar. Esta enfermedad es difícil de descartar con los datos que disponemos, si bien la ausencia de signos radiológicos, la ausencia de derrame pleural durante toda la historia desde el primer neumotórax y su rareza así lo apuntan. Otra enfermedad a tener en cuenta en toda mujer joven en edad fértil que presenta neumotórax recidivante coincidiendo con la menstruación es el llamado neumotórax catamenial. En ocasiones, puede acompañarse de hemoptisis, en los mismos días que existía dolor y una pequeña dificultad respiratoria. La causa del neumotórax hay que buscarla en los implantes de tejido endometrial en pleura o pulmón (23-35% de los casos), si bien no siempre se encuentran estas lesiones histológicas. En estos casos se han propuesto dos tipos de mecanismo para explicar la aparición de neumotórax: a) la presencia de una comunicación entre la atmósfera y la cavidad peritoneal por ausencia del tapón mucoso durante la menstruación. El aire que entraría por esta vía alcanzaría el pulmón a través de fenestraciones diafragmáticas, dando lugar al neumotórax (demostrable entre el 19-23% de los casos de neumotórax catamenial), y b) los altos valores séricos de prostaglandinas durante la menstruación causarían un vasospasmo y un broncospasmo con posibles roturas de alvéolos, dando lugar al neumotórax. Si existen bleps o bullas, éstas pueden ser también susceptibles a estos cambios. Radiológicamente, pueden observarse infiltrados o nódulos pulmonares, si bien lo más habitual es que se presente un resultado radiográfico normal. El tratamiento de estos tipos de neumotórax es diverso según la bibliografía. En una serie de 10 casos, el tratamiento fue quirúrgico, mediante la práctica de segmentectomía/lobectomía o descorticación pleural. También existen casos tratados con abrasión pleural. Finalmente, habría que hacer una mención de la histiocitosis X. Esta entidad aparece entre los 20 y 40 años y se caracteriza por la proliferación anómala de células de Langerhans, que causa una reacción granulomatosa pulmonar. Se caracteriza por cursar con infiltrados intersticiales que afectan a los campos superiores y medios, con pequeños quistes aéreos, con conservación del tamaño de los pulmones. Estos quistes son muy característicos a la TC. El neumotórax puede acompañar en una cuarta parte de los pacientes y ser incluso la primera manifestación de la enfermedad. Suele asociarse a lesiones óseas (costales, pélvicas, craneales y de los huesos largos) y el diagnóstico es por biopsia transbronquial o a cielo abierto. Con los datos de urgencias, yo creo que esta entidad podría también descartarse ante la ausencia de lesiones en la radiografía, tanto pulmonares como óseas, pero preferiría realizar previamente una TC torácica. S: Es posible que el episodio de dolor intercurrente que aconteció entre el primer episodio y el actual se tratase de un pequeño neumotórax que se reabsorbiera, pero es difícil de demostrar. Aun así, y suponiendo esto, ¿cuál es la evolución que sigue un neumotórax espontáneo sin complicaciones? R: En la mayoría de los pacientes que sufren un neumotórax espontáneo la vía de escape se cierra y el aire se reabsorbe lentamente. El dolor pleural suele durar menos de 24 h. El neumotórax reaparece en cerca de una cuarta parte de los enfermos, por lo general en el mismo lado. Cuando existe un proceso pulmonar o un traumatismo subyacente es menos probable que la vía de escape se cierre espontáneamente. S: ¿Cómo debe ser, a tu juicio, el tratamiento que debe practicarse en el servicio de urgencias ante un neumotórax y, especialmente, cuándo podemos obviar la colocación de un tubo de drenaje torácico? R: El tratamiento del neumotórax debe pretender la situación normal pulmonar en el menor tiempo posible, con el menor riesgo para el paciente y con las mayores garantías de resolución definitiva. La reabsorción del aire pleural a través de los capilares venosos de la pleura es lenta y puede durar entre 15 y 25 días para un neumotórax del 20% de la cavidad pleural. En este sentido, la aplicación de oxígeno aumenta la velocidad de reabsorción. Por todo ello, esta terapéutica de reposo relativo y control radiológico evolutivo sólo debe emplearse en colapsos entre el 10 y el 15%, unilaterales, sin hipertensión y con buena tolerancia del paciente. Es de suponer que si el segundo episodio de dolor torácico fue un neumotórax, éste fuese de éstas características dada la evolución de la paciente. S: Supongamos que la paciente hubiera sufrido un neumotórax inferior al 15% y, dada la buena tolerancia, ella no le diera más importancia y se reabsorbiera espontáneamente. ¿Cuál es la posibilidad de recidiva del neumotórax en estos casos? R: La posibilidad de recidiva para los pacientes tratados con reposo y reabsorción espontánea o con drenaje torácico es casi similar según diversos estudios; quizás algo menor para los pacientes con drenaje pleural. Para evitar las recidivas podemos practicar instilaciones endotorácicas a través del tubo de drenaje de sustancias que provoquen pleurodesis, como la quinacrina, el talco o las tetraciclinas. S: Finalmente, y antes de pasar a conocer la evolución y diagnóstico definitivo de la paciente, ¿cuál sería tu diagnóstico? R: Después de todas las consideraciones realizadas mi diagnóstico sería la presencia de un neumotórax catamenial; como segunda alternativa, creo que no se puede descartar el neumotórax espontáneo por rotura de bleps subpleurales. Las técnicas diagnósticas que practicaría serían la TC torácica y, como ésta tiene un riesgo elevado en estas entidades en caso de no ser resolutivas, llevaría a cabo una toracoscopia (figs. 2 y3). Mujer con dolor torácico y antecedentes de neumotórax S. Tomás Vecina S: El médico adjunto (A) que ha sido responsable de la paciente durante su ingreso nos puede hacer un resumen de la evolución de la paciente y las actuaciones realizadas para llegar al diagnóstico. A: Durante su estancia hospitalaria se procedió a la práctica de un estudio de neumotórax de repetición. Tal como ha comentado el médico residente, diversas causas fueron excluidas por la historia clínica y/o por los estudios radiológicos convencionales. En el reinterrogatorio la paciente refirió la coincidencia del episodio de dolor torácico con la presencia de la menstruación (alrededor del cuarto o quinto día de la misma en el primer episodio, así como en el episodio de dolor no filiado). En el episodio actual, la paciente se encontraba en el octavo día de la menstruación. Ante la sospecha de un neumotórax catamenial se practicó una TC torácica que no evidenció lesiones de interés. Una toracoscopia no consiguió evidenciar lesiones sugestivas de endometriosis. Ante la elevada presunción, se aplicó tratamiento hormonal (con danazol), no presentando el paciente nuevos episodios en los 12 meses posteriores de seguimiento. La elección del tratamiento hormonal se basó en la ausencia de implantación endometrial, bleps o fenestraciones como factores causales, aceptándose como posibilidad la teoría de la rotura alveolar como consecuencia de la acción de las prostaglandinas durante la menstruación. S: Nos has hecho antes un resumen sobre el neumotórax catamenial, pero ¿nos podrías hablar algo más sobre la endometriosis? A: La endometriosis puede definirse como la presencia de tejido endometrial fuera de su localización habitual. El tejido endometrial es como el que tapiza normalmente las paredes de la cavidad uterina y va sufriendo los cambios característicos del ciclo menstrual. Se ha identificado la presencia de tejido endometrial en prácticamente todos los tejidos y órganos del cuerpo femenino, a excepción del bazo. Es uno de los procesos ginecológicos benignos más habituales pero cuyas consecuencias son, esencialmente, el dolor y la infertilidad. El desarrollo de la endometriosis, independientemente de cuál sea su localización, es un problema multifactorial. Se han propuesto un gran número de teorías respecto a su origen: – La teoría implantativa sugiere una siembra de tejido endometrial a partir de una regla expulsada por las trompas en vez de por la vagina. Recordemos que las trompas se encuentran abiertas a la pelvis. En ocasiones, se ha observado por laparoscopia la salida de un aparente flujo menstrual y, en cierto modo, la frecuente distribución endometriósica en la pelvis hace plausible su origen a partir de una descarga tubárica. Estas células se implantarían y crecerían en las estructuras pélvicas vecinas y en el peritoneo. Sin embargo, aproximadamente el 70% de las mujeres experimentan algún grado de menstruación retrógrada, pero tan sólo el 12-15% tienen endometriosis. – Las teorías linfáticas y hematógena orientan hacia la posibilidad de que el tejido endometrial sería llevado por estas vías a lugares sólo explicables de este modo. – La teoría metaplásica establece la hipótesis de que el origen embriológico común del epitelio peritoneal con el endometrio permitiría la transformación celular en este tejido bajo estímulos poco conocidos. Esta teoría intentaría explicar por qué es posible encontrar endometriosis en mujeres con ausencia de útero o con útero no funcionante (por tanto, quedarían anuladas las teorías anteriores) o bien la ocasional aparición de endometriosis en el varón, como restos de la desaparición del conducto de Müller cuando se desarrolla el aparato sexual masculino. La prevalencia de la endometriosis en mujeres en edad fértil según diversas publicaciones internacionales se sitúa entre el 1 y el 50%. Otros autores han confirmado que las mujeres estériles tienen 7-10 veces más probabilidades de presentar endometriosis que sus equivalentes fértiles. En países como los Estados Unidos están afectadas aproximadamente el 6-7% de todas las mujeres, o el 3040% de las mujeres que tienen infertilidad. Se conoce que existe una predisposición genética; así, se ha comprobado que las hermanas de una mujer con endometriosis tienen un riesgo de padecer la enfermedad entre 6 y 8 veces superior a otras mujeres. Sin embargo, se desconocen las bases genéticas de esta enfermedad. No existe ninguna prueba sanguínea para el diagnóstico de endometriosis. En cualquier caso, la sospecha debe confirmarse siempre mediante la práctica de una biopsia de las lesiones sospechosas, si bien no son siempre concluyentes (en un 24% de los casos son negativas). El tratamiento de la endometriosis puede ser médico o quirúrgico, y la indicación del mismo está en relación con la importancia de las molestias, por una parte, y de los deseos de descendencia que pueda haber, por otra. El tratamiento médico consiste en la supresión de la secreción de estrógenos, ya que, como es sabido, estimulan el crecimiento de la endometriosis, con lo que se induce a la atrofia de los focos o implantes de tejido endometrial o se interrumpe el ciclo de estimulación y, por tanto, la hemorragia. En este sentido, una forma de tratamiento es utilizar derivados hormonales que creen un ambiente similar al que acontece en el embarazo. A esta estrategia se la conoce como “seudoembarazo”. Cualquier anticonceptivo oral combinado con dosis bajas que contenga 30 a 35 µg de etinilestradiol, empleado de manera continua, puede tener eficacia para tratar la endometriosis. Los progestágenos son unos fármacos con acción similar a la hormona progesterona. Se pueden considerar como los fármacos de primera elección en esta enfermedad, ya que ejercen un efecto antiendometriósico. El tratamiento suele administrarse durante un período de 9 a 10 meses. La falta de estímulo anula el crecimiento y la deprivación del endometrio anómalo, cuya supervivencia es por ello más precaria. La gestrinona, el danazol y los análogos GnRH son otras alternativas hormonales que actuarían sobre el eje hipotálamo-hipófisis-ovarios. El tratamiento quirúrgico consiste, en general, en la eliminación o extracción de las lesiones mediante laparoscopia y electrocoagulación o láser. La elección dependerá de la localización de las lesiones y de la respuesta al tratamiento hormonal. En el caso de endometriosis pulmonar se han descrito la extracción de segmentos o lóbulos pulmonares. En las mujeres con endometriosis grave se realizan procedimientos radicales como la extirpación de los ovarios o la histerectomía total, bien por laparoscopia o por vía abdominal. Bibliografía general Blanco S, Hernando F, Gómez A, González MJ, Torres AJ, Balibrea JL. Catamenial pneumothorax caused by diaphragmatic endometriosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 179-180. Chee CB, Abisheganaden J, Yeo JK, Lee P, Huan PY, Poh SC et al. Persistent airleak in spontaneous pneumothorax-clinical course and outcome. Respir Med 1998; 92: 757-761. Flieder DB, Moran CA, Travis WD, Koss MN, Mark EJ. Pleuro-pulmonary endometriosis and pulmonary ectopic deciduosis: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 10 cases with emphasis on diagnostic pitfalls. Hum Pathol 1998; 29: 1495-1503. 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