Cefalea orgásmica secundaria a malformación de Chiari tipo 1

Correspondencia
vo), al ser ésta una población marcadamente
susceptible a dicho déficit, dada la mayor presencia de patología gastrointestinal y la frecuente toma de fármacos que interfieren en la
absorción de la vitamina [21].
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Cefalea orgásmica secundaria
a malformación de Chiari tipo 1
resuelta tras cirugía descompresiva
Figura. Resonancia magnética cerebral en secuencia T2 y
plano sagital: desplazamiento inferior de las amígdalas
cerebelosas 17 mm por debajo del foramen mango, afilamiento de la punta de las amígdalas y disminución del
espacio subaracnoideo en la unión craneocervical. Cavidad
siringomiélica en la médula cervical.
Pedro E. Jiménez-Caballero, José A. Fermín-Marrero
Sección de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara.
Cáceres, España.
Correspondencia: Dr. Pedro Enrique Jiménez Caballero.
Dionisio Acedo, 9, portal 7, 4.º 1.ª. E-10001 Cáceres.
E-mail: [email protected]
Aceptado tras revisión externa: 18.02.14.
Cómo citar este artículo: Jiménez-Caballero PE, FermínMarrero JA. Cefalea orgásmica secundaria a malformación
de Chiari tipo 1 resuelta tras cirugía descompresiva.
Rev Neurol 2014; 59: 47-8.
© 2014 Revista de Neurología
La malformación de Chiari tipo 1 (MC-1) se caracteriza por el desplazamiento inferior de las
amígdalas cerebelosas a través del agujero magno hasta el canal espinal cervical. La MC-1 viene
definida desde el punto de vista radiológico por
un descenso mayor o igual a 3 mm de las amígdalas cerebelosas, mientras un descenso superior a los 5 mm es un diagnóstico definitivo, aspecto puntiagudo de la punta de las amígdalas
junto con disminución del espacio subaracnoideo en la unión craneocervical [1].
Las manifestaciones de la MC-1 están relacionadas directamente con la compresión del
tronco del encéfalo o médula espinal o con alteraciones del líquido cefalorraquídeo. La cefalea puede ser la única manifestación de este
trastorno y es la más frecuente. Hay una serie
de criterios diagnósticos de la cefalea atribuida
a la MC-1 en la segunda edición de la Clasificación Internacional de Cefaleas (CIC) [2]. La ce-
falea secundaria a MC-1 puede estar desencadenada por la tos o por la maniobra de Valsalva, pero no se ha descrito cefalea orgásmica
aislada secundaria a MC-1.
Varón de 43 años que presenta una cefalea orgásmica de nueve meses de evolución, que ocurría tanto si el orgasmo se llevaba a cabo con el
acto sexual como con la masturbación. La cefalea se caracterizaba por ataques de dolor insoportables en la zona occipital y el vértex, cada
ataque comenzaba con el orgasmo y duraba 2-5
minutos. No había otros síntomas de focalidad
neurológica acompañantes. Los episodios de do­
lor no se desencadenaban por la risa, la tos u
otras maniobras. Entre los episodios, el paciente, que no tenía antecedentes familiares ni personales de cefalea, permanecía asintomático.
La exploración neurológica y general fue normal. No había rigidez de nuca ni signos meníngeos. La resonancia magnética cerebral (Figura) mostró un prolapso de las amígdalas cerebelosas de 17 mm a través del agujero magno,
diagnóstico de MC-1. Asimismo, se evidenció una
cavidad siringomiélica en la médula cervical.
Se practicó una cirugía descompresiva con
craniectomía suboccipital y laminectomía C1
junto con una duroplastia. Después de la cirugía,
el paciente no ha vuelto a tener nuevos episodios de cefalea orgásmica.
47
Correspondencia
Hay tres tipos de cefaleas sexuales según se recoge en la primera edición de la CIC. La primera, el tipo sordo, se describe como un dolor sordo en la cabeza y el cuello que se intensifica
cuando el grado de excitación sexual aumenta.
El segundo tipo, conocida como vascular o explosiva, es brusca, aguda, explosiva y ocurre
con el orgasmo. El tercer tipo es una cefalea
postural, que se asemeja a la cefalea por hipopresión del líquido cefalorraquídeo y que se desarrolla después del coito. En la segunda edición de la CIC, las cefaleas relacionadas con la
actividad sexual se dividieron en dos tipos: preorgásmica y orgásmica. La cefalea orgásmica se
parece al tipo 2 de la primera clasificación.
Los criterios diagnósticos de la cefalea orgásmica son: a) Cefalea súbita e intensa (explosiva); b) Ocurre durante el orgasmo, y c) No es
atribuible a otros trastornos. No hay datos firmes en cuanto a la duración del dolor, pero
usualmente está entre 1 minuto y 3 horas.
Nuestro paciente tenía una cefalea con características clínicas de cefalea orgásmica. Por
otro lado, la desaparición de la cefalea tras la cirugía sugería que la causa del dolor era la MC-1.
Ante un paciente que presenta una cefalea
orgásmica es obligado excluir otras alteraciones que pueden producirla como la hemorragia
subaracnoideo y la disección arterial, pero también hay que descartar la MC-1. Un estudio evi-
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denció que las cefaleas tusígenas sintomáticas
eran secundarias a MC-1, mientras que la mayoría de cefaleas asociadas a ejercicio y sexuales sintomáticas eran secundarias a hemorragias subaracnoideas [3]. Estos mismos autores
demostraron que la presencia de cefalea se relacionaba significativamente con el grado de
herniación amigdalar [4].
La patofisiología de la cefalea asociada a MC-1
permanece incierta [5-7]. El mecanismo parece
estar en un aumento transitorio de la disociación de la presión entre los compartimentos intracraneal e intraespinal, lo que implica mayor
impactación de las amígdalas cerebelosas en el
foramen mango, que produce dolor por tracción
y presión sobre nervios, meninges y vasos [8].
Tras la cirugía, la presión intratecal sería significativamente inferior a los valores preoperatorios
y la cefalea mejoraría o desaparecería [9,10].
En la serie de Nohria y Oakes [11], el 88% de las
cefaleas que sufrían los niños y adultos se solventaban tras la cirugía.
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