Carcinoma adenoide quístico de mama

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ORIGINALES
Carcinoma adenoide quístico de mama
E. de Luisa, L. Apesteguíac, J. J. Nogueraa, L. Pinaa, F. Martínez - Regueirab, C. de Migueld y J. Sáenzc
a
Servicio de Radiología. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Departamento de Cirugía General. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Servicio de Radiología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
d
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
b
c
Adenoid cystic carcinoma
of the breast
Objetivo. Revisar los hallazgos radiológicos del carcinoma adenoide quístico (CAQ), así como su presentación clínica.
Objective: To review the clinical presentation and imaging findings
of adenoid cystic carcinoma (ACC).
Material y método. Realizamos un estudio retrospectivo desde enero de 1990 hasta julio de 2004, en el que se encontraron 5 casos de
CAQ de mama, todos ellos en mujeres, entre 4.036 lesiones malignas
diagnosticadas (0,12%). Se revisaron los estudios mamográficos disponibles (5 casos), ecográficos (4 casos) y de resonancia magnética (un
caso). Asimismo se revisó la presentación clínica de los casos y la evolución de las pacientes.
Material and methods. We performed a retrospective study of the
period between January 1990 and July 2004, comprising five cases of
ACC of the breast, all in women, among 4,036 malignant lesions diagnosed (0.12%). We reviewed the available imaging studies (mammography in all five cases, ultrasound in four, and magnetic resonance in
one). We also reviewed the clinical presentation and evolution in all
patients.
Resultados. Tres casos fueron palpables. Los hallazgos mamográficos consistieron en tres nódulos irregulares y mal delimitados, un nódulo redondeado bien delimitado y una densidad asimétrica. En ningún
caso se apreciaron microcalcificaciones. En tres casos la ecografía
mostró la presencia de nódulos polilobulados y mal delimitados, mientras que otra de las lesiones apareció como un nódulo redondeado y
bien delimitado con pequeños quistes en su interior. Esta lesión presentó una intensa vascularización en el estudio doppler. El único caso
en que se realizó resonancia magnética mostró un nódulo redondeado
con captación heterogénea de contraste, márgenes bien definidos y
curva de captación altamente sospechosa de malignidad. El tratamiento
aplicado en todos los casos fue la tumorectomía asociada a radioterapia. Cuatro de las pacientes se encuentran asintomáticas hasta el momento (seguimiento medio de 64 meses) y una de ellas presentó metástasis pulmonares y hepáticas 12 años después del diagnóstico de CAQ.
Results. Three patients presented with palpable lesions. Mammographic findings consisted of irregular, ill-defined nodules in three cases, a well-defined rounded nodule in one, and an asymmetrical density in the other. No microcalcifications were observed in any case. Ultrasound examination showed ill-defined polylobulated nodules in
three cases and a well-defined, rounded nodule with small cysts inside
in the remaining case that showed intense vascularization in the doppler study. The only case studied by magnetic resonance was seen as a
rounded nodule that showed heterogeneous contrast uptake, well-defined margins, and an enhancement curve considered highly suspicious
for malignancy. Treatment was tumorectomy together with radiotherapy in all cases. Four patients remain asymptomatic at present (mean
follow-up = 64 months) and one presented lung and liver metastes
twelve years after the diagnosis of ACC.
Conclusión. El CAQ es una tumoración infrecuente de mama cuya
apariencia radiológica es variada, aunque predominan lesiones de moderada o alta sospecha. Destacamos la ausencia de microcalcificaciones en estos tumores. Generalmente su pronóstico es bueno, aunque
existe la posibilidad de desarrollar metástasis a distancia.
Palabras clave: carcinoma adenoide quístico, mama, mamografía, ecografía, resonancia magnética.
INTRODUCCIÓN
El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tipo de adenocarcinoma infiltrante de mama muy poco frecuente, que representa entre el 0,1 y 0,4% de todos los carcinomas mamarios1.
Fue descrito por primera vez en 1946 por Foote y Steward2.
Correspondencia:
ESTHER DE LUIS PASTOR. Servicio de Radiología. Clínica Universitaria de
Navarra. Avda. Pío XII, 36. 31006 Pamplona. Navarra. España. Correo electrónico: [email protected]
Recibido: 8-II-05
Aceptado: 12-VII-05
Conclusion. ACC is an uncommon breast tumor with varied radiologic appearance, although moderately or highly suspicious lesions
predominate. We consider the absence of microcalcifications in these
tumors to be noteworthy. The prognosis is generally good, although the
possibility of remote metastasis exists.
Key words: adenoid cystic carcinoma, breast, mammography, ultrasound, magnetic resonance.
Este tumor se localiza fundamentalmente en las glándulas salivales, pero puede aparecer en otros órganos como son el árbol
traqueobronquial, cérvix uterino, laringe, glándula de Bartolino
y mama3-6.
Las referencias en la literatura radiológica sobre las manifestaciones mamográficas de este tumor son escasas. Este tipo
de lesión puede aparecer en los estudios mamográficos como
un nódulo bien delimitado y de bordes bien definidos7, que puede interpretarse como una lesión benigna, o bien como un nódulo de bordes mal definidos sospechoso de malignidad 8.
Suele aparecer en mujeres postmenopaúsicas como una masa
palpable, tiene un lento crecimiento y su pronóstico es muy
bueno.
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Fig. 1.—Carcinoma adenoide quístico. Nódulo no palpable de morfología irregular y de bordes mal definidos, con un arpón metálico de
marcaje. Mamografía craneocaudal (detalle).
Fig.2.—Densidad asimétrica no palpable de morfología irregular.
Mamografía craneocaudal (detalle).
Nuestro objetivo es describir los hallazgos radiológicos de esta tumoración, así como su presentación y evolución clínica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos realizado una revisión de los tumores malignos de mama diagnosticados en nuestros dos hospitales desde enero de
1990 hasta julio de 2004, buscando los casos diagnosticados como CAQ. Sobre un total de 4.036 lesiones malignas se encontraron 5 casos de CAQ (0,12%). Se trató de 5 mujeres con una edad
media de 59,6 años y un rango entre 49 y 68 años. Se estudió la
presentación clínica de las lesiones, los hallazgos en las diferentes técnicas de imagen empleadas y la evolución de las pacientes. En todos los casos se encontraron disponibles los estudios
mamográficos. La ecografía había sido realizada a 4 pacientes, y
solamente en un caso se dispuso de resonancia magnética. Todos
estos estudios de imagen fueron revisados retrospectivamente
por dos de los radiólogos autores (L.A y L.P.), que describieron
los hallazgos. El diagnóstico histológico fue realizado preoperatoriamente en dos de los casos, uno mediante aguja Tru-cut de
calibre 14 G y otro mediante Mamotomo®. En los tres casos restantes se llegó al diagnóstico mediante biopsia quirúrgica, ya que
se trató de los más antiguos y no se encontraban disponibles las
modernas técnicas de biopsia percutánea.
RESULTADOS
Tres de las 5 lesiones resultaron clínicamente palpables. Una
de las pacientes refirió notar la lesión como una masa palpable
desde hacía 11 años, pero con un crecimiento marcado en los últimos 6 meses. Esta paciente aportó un informe citológico de
otro centro compatible con fibroadenoma que se había realizado
los días previos a acudir a nuestra Unidad.
Los hallazgos mamográficos consistieron en nódulos de morfología irregular y márgenes mal definidos, y por tanto sospechosos de malignidad en tres casos (fig. 1). Otra lesión consistió
en una densidad asimétrica de moderada-baja sospecha (fig. 2), y
la lesión de larga estabilidad en el tiempo apareció como un nó-
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Fig. 3.—Nódulo redondeado y de bordes bien delimitados. Mamografía oblicua (detalle).
dulo bien delimitado de morfología redondeada (fig. 3). En ningún caso aparecieron microcalcificaciones.
Las ecografías practicadas demostraron tres nódulos polilobulados de bordes mal definidos, sin sombra acústica posterior
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(fig. 4). La cuarta lesión consistió en un nódulo redondeado de
bordes bien delimitados con pequeños quistes en su interior
(fig. 5). El estudio doppler de esta lesión evidenció una intensa vascularización tanto periférica como en el interior del nódulo.
El estudio de resonancia magnética de este último caso demostró una captación de contraste heterogénea, con zonas
hipointensas, y una curva de captación de alta sospecha de
malignidad. La resonancia puso de manifiesto la localización superficial del nódulo, en contacto con la piel (fig. 6).
A todas las pacientes se les practicó tumorectomía y radioterapia complementaria. Se realizó vaciamiento axilar convencional
a tres de las pacientes, mientras que en las dos restantes se estudió el ganglio centinela. En ningún caso se encontró afectación
axilar.
Con un seguimiento medio de 64 meses (6-140 meses), 4 de
las pacientes están libres de enfermedad, mientras que otra presenta metástasis pulmonares y hepáticas.
DISCUSIÓN
Fig. 4.—Ecografía de un carcinoma adenoide quístico en la que se
aprecia un nódulo de morfología irregular y márgenes mal definidos,
con mínimo refuerzo posterior
El CAQ de la mama fue descrito por primera vez por Foote y
Stewart en 19462. Este tumor ya había sido descrito en el siglo
Fig. 5.—Ecografía de mama. (A) Se aprecia un nódulo redondeado de
bordes nítidos y refuerzo acústico posterior. El nódulo presenta mínimos
quistes en su interior. (B), (C) El estudio doppler muestra una intensa
vascularización tanto peri como intratumoral, con flujo arterial de alta
resistencia.
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Fig.6.—Resonancia magnética de carcinoma adenoide quístico. (A) Imagen secuencia FL3D de un nódulo redondeado de bordes bien delimitados
que muestra una captación de contraste intensa pero heterogénea. (B), (C) Imágenes de sustracción sagitales y axiales en las que se observa contacto de la lesión con la piel adyacente. (D) Curva de captación de contraste tipo III, captación precoz y posterior lavado.
XIX en otras localizaciones. Billroth en 1856 acuñó el término
de cilindroma, que sigue siendo sinónimo de CAQ9.
Se trata de un tumor muy poco frecuente, ya que en la literatura aparecen pocos casos de este tipo de tumor mamario y la serie
más numerosa encontrada consta de 28 casos 10. En nuestra
casuística el CAQ supone el 0,14% de todas las lesiones malignas de mama, hallazgo concordante con lo encontrado en la literatura1.
Suele aparecer en mujeres postmenopáusicas y es muy raro
que sea bilateral. Su forma de presentación típica es la de una
masa palpable, de crecimiento lento8. Está descrito un tumor de
este tipo de 9 años de evolución8. En uno de los casos que presentamos la paciente refería la presencia del nódulo palpable
desde hacía 11 años sin cambios significativos hasta los últimos
6 meses previos al diagnóstico.
El CAQ de la mama comparte las características anatomopatológicas de los tumores adenoides quísticos de otras localizaciones. Existen tres patrones de crecimiento del carcinoma adenoide quístico: el glandular o cribiforme, el tubular y el sólido o basalioide.
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Desde el punto de vista macroscópico generalmente son pequeños y de bordes mal delimitados. Histológicamente están
compuestos por células pequeñas que tienen núcleos compactos,
hipercromáticos y con escaso citoplasma. Las células tienden a
disponerse en patrones tubulares, sólidos o cribiformes. Independientemente del patrón de crecimiento las células que forman este tumor son mioepiteliales y de epitelio glandular ductal modificadas. Los espacios entre las células suelen estar rellenos de un
material hialino (fig. 7).
Se puede plantear el diagnóstico diferencial con el carcinoma
intraductal cribiforme, el carcinoma papilar o el mucinoso. Los
estudios inmunohistoquímicos pueden ayudar en el diagnóstico.
Estos tumores son positivos para la proteína S-100, actina y vimentina (marcadores mioepiteliales) y también son positivos para queratinas de la pared celular interna de las células epiteliales como beta-catenina, E-cadherina y citoqueratinas (AE1/
AE3)11.
La presentación típica del CAQ en mamografía 7 es la de
un nódulo de bordes bien definidos, hiperdenso y que suele
ser lobulado. Sin embargo Santamaría et al8 describen dos ca-
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El pronóstico suele ser muy bueno, ya que es muy infrecuente la afectación axilar o las metástasis a distancia10. De hecho,
está discutido si se debe realizar vaciamiento axilar en estas
pacientes9. En nuestra casuística ninguna paciente tuvo afectación axilar, aunque una de ellas presentó metástasis pulmonares y hepáticas a los 12 años del diagnóstico. El CAQ de tipo
sólido es el que tiene peor pronóstico y en el que es más
frecuente encontrar recurrencia de la enfermedad. En el caso
de aparecer metástasis a distancia se suele localizar en el pulmón15.
El tratamiento de este tumor depende de la situación de la paciente y del subtipo histológico. La mayoría de los autores recomiendan una extirpación completa de la lesión sin ser necesaria la linfadenectomía reglada9. No se ha comprobado hasta el
momento si la cirugía conservadora seguida de radioterapia es
tan efectiva como la mastectomía en el manejo de estas
lesiones16.
Fig. 7.—Anatomía patológica. Se trata de un tumor con diferentes patrones: sólido-cribiforme, cordonal y glandular. Las células son pequeñas, basalioides, y las luces glandulares están ocupadas por un material
mucoide basófilo.
sos de CAQ que aparecían como masas mal definidas en la
mamografía y uno como una densidad asimétrica. En los
casos que nosotros describimos los hallazgos mamográficos
cubren todo ese espectro. Sin embargo, no hemos encontrado casos de CAQ que se manifestaran como microcalcificaciones.
Son muy pocas las referencias que hemos encontrado en la literatura acerca del comportamiento de este tumor en los estudios
realizados mediante ecografía12. En los 4 casos que presentamos
el CAQ aparece como un nódulo hipoecogénico, sin sombra
acústica posterior. La morfología del nódulo fue polilobulada e
irregular en tres de los casos, siendo de bordes muy bien delimitados y con pequeños quistes en su interior en otro de los nódulos.
Solamente hemos encontrado una referencia de un tumor de
este tipo que haya sido estudiado mediante eco-doppler y los autores lo describen como avascular12. Por el contrario, en el caso
que describimos el eco-doppler mostraba una rica vascularización de la lesión con ondas arteriales de alta resistencia. La presencia de esta rica vascularización, unida al rápido crecimiento
de la lesión referida por la paciente, nos hicieron dudar del diagnóstico previo de fibroadenoma que había sido realizado mediante citología en otro centro.
Tsuboi et al13 describen el comportamiento del CAQ de la mama mediante resonancia magnética con contraste como un nódulo bien delimitado con captación rápida de contraste en los márgenes de la lesión y captación tardía en el centro de la misma. La
resonancia magnética del caso que presentamos puso de manifiesto la presencia de un nódulo bien delimitado con una captación de contraste rápida e intensa, con zonas hipocaptantes en el
interior. La curva de captación mostraba una captación precoz
del gadolinio con lavado posterior, siendo altamente sospechosa
de malignidad.
El diagnóstico de este tumor debe ser siempre anatomopatológico. Algunos autores lo hacen mediante citología14, pero nosotros preferimos biopsia con aguja gruesa, ya que la citología
puede tener resultados falsos negativos.
En resumen, el CAQ es un tumor mamario muy infrecuente y
que habitualmente presenta un buen pronóstico. No existe una
presentación mamográfica o ecográfica típica, pudiendo mostrarse como nódulos de moderada a baja sospecha o como una densidad asimétrica. En el único caso estudiado por resonacia magnética los signos fueron de alta sospecha de malignidad. El diagnóstico debe ser histológico, preferiblemente mediante biopsia
con aguja gruesa.
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Surgery. 2002;183:646-9.
Declaración de conflicto de intereses.
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
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