Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain

ORIGINAL
Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré
infantil. Ocho años de experiencia
Pilar López-Esteban, Isabel Gallego, Victoria Gil-Ferrer
Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en niños. Los criterios
diagnósticos difieren según el subtipo, desmielinizante o axonal; y la prevalencia, por área geográfica. El estudio electromiográfico permite identificar variantes, valorar el pronóstico y predecir la evolución; es, además, una herramienta
objetiva para el seguimiento.
Objetivo. Describir las características electromiográficas de los casos de síndrome de Guillain-Barré valorados en el hospital y su clasificación por patrón fisiopatológico.
Pacientes y métodos. Se incluyen todos los casos diagnosticados entre los años 2005 y 2012. Se realizaron estudios de
conducción nerviosa motora y sensitiva y ondas F, en 14 niñas y 11 niños, entre 1 y 13 años de edad.
Resultados. Se diagnosticaron 19 casos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y cinco de neuropatía axonal motora aguda (AMAN). El electromiograma se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas. En los
casos de AIDP, se objetivó desmielinización multifocal, cuatro de ellos con el sural preservado y 13 con alteración o ausencia de la onda F. En los casos de AMAN, cuatro tenían potenciales de baja amplitud y en uno no se evocaban.
Conclusiones. La forma desmielinizante de la enfermedad es la más frecuente, aunque destaca el elevado número de
casos de AMAN, en probable relación con la población objeto de estudio. La evolución fue favorable en tres casos de neuropatía axonal motora y en 15 de polineuropatía desmielinizante aguda. En cuatro casos se cronificaron los síntomas, tres
de ellos con desmielinización persistente, hallazgo similar al de otros estudios en niños.
Palabras clave. AIDP. AMAN. AMSAN. Conducción nerviosa. Guillain-Barré. Parálisis flácida. Polirradiculoneuropatía. SGB.
Servicio de Neurofisiología Clínica.
Hospital Infantil Universitario
Niño Jesús. Madrid, España.
Correspondencia:
Dra. Pilar López Esteban. Servicio
de Neurofisiología Clínica. Hospital
Infantil Universitario Niño Jesús.
Avda. Menéndez Pelayo, 65.
E-28009 Madrid.
Fax:
+34 915 744 669.
E-mail:
[email protected]
Aceptado tras revisión externa:
08.01.13.
Cómo citar este artículo:
López-Esteban P, Gallego I, GilFerrer V. Criterios neurofisiológicos
en el síndrome de Guillain-Barré
infantil. Ocho años de experiencia.
Rev Neurol 2013; 56: 275-82.
© 2013 Revista de Neurología
Introducción
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa principal de parálisis flácida subaguda en el mundo y la
primera causa de parálisis flácida en niños. Es una
enfermedad generalizada del sistema nervioso periférico que se caracteriza por afectación de las extremidades y los nervios craneales. La incidencia se
estima en dos casos por 100.000 habitantes/año. Frecuentemente lo preceden enfermedades víricas o
bacterianas de las vías respiratorias altas o gastro­
enteritis [1-4].
El SGB se desarrolla en el curso de unos pocos
días. La parálisis de las extremidades aparece simultáneamente a un leve hormigueo y alteración de
sensibilidad en manos y pies. Los síntomas sensitivos raramente son dolorosos, salvo las mialgias y el
dolor de espalda, que sí son comunes. La parálisis
usualmente asciende desde los miembros inferiores
a los superiores, y a veces a los pares craneales. Menos frecuente es la parálisis descendente [4,5].
La parálisis facial puede presentarse aproximadamente en la mitad de los casos, y los fallos respiratorios requieren ventilación mecánica en una tercera
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parte. Los síntomas progresan habitualmente durante cuatro semanas; la progresión superior a este
tiempo sugiere un diagnóstico alternativo. Las proteínas en el líquido cefalorraquídeo se elevan durante la segunda semana de la enfermedad por encima
de 50 mg/dL, sin pleocitosis, lo que se conoce como
disociación albuminocitológica. La pleocitosis no es
incompatible con el SGB, pero si resulta significativa (> 50 células), debe sospecharse otro diagnóstico,
principalmente de causa infecciosa [4,5].
El SGB es una enfermedad causada por un ataque
inmune agudo a la mielina, que produce polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),
con importante desmielinización e infiltrados inflamatorios en raíces y nervios. Los criterios diagnósticos incluyen hallazgos clínicos y de laboratorio. Están bien documentadas las formas axonales del SGB,
como una axonopatía motora pura, llamada neuropatía axonal motora aguda (AMAN), o como una
axonopatía mixta sensitivomotora, llamada neuropatía axonal aguda sensitivomotora (AMSAN). Otros
subtipos de la enfermedad incluyen el síndrome de
Miller Fisher, consistente en oftalmoplejía, ataxia y
arreflexia, formas puramente sensitivas, una forma
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atáxica, una forma faringocervicobraquial y una forma autonómica pura [5-8].
El 80% de los pacientes presenta disminución de
las velocidades de conducción o bloqueos de conducción; la reducción está por debajo del 60% de
los valores normales. El incremento de las latencias
distales motoras puede ser de hasta tres veces el valor normal. La alteración de la onda F indica afectación proximal. Aproximadamente, el 15-20% de los
pacientes tiene valores de conducción normales. En
las primeras semanas de la enfermedad, los estudios electrofisiológicos pueden ser normales [4].
Además de las características electrofisiológicas,
los subtipos de SGB se caracterizan por hallazgos
patológicos, con evidencia de desmielinización vesicular en la AIDP y fagocitosis axonal en la AMAN y
la AMSAN. También se ha documentado la asociación entre SGB y la infección previa por Campylobacter jejuni, particularmente en la AMAN, con
anticuerpos en el suero anti-GM1 [1].
Estudio neurofisiológico en el SGB
Las técnicas incluyen estudios de conducción motora y sensitiva, electromiograma (EMG) con aguja y
potenciales evocados somatosensoriales. Los hallazgos neurofisiológicos pueden clasificarse de forma
general como neuropatía desmielinizante o axonal,
ausencia de respuesta o estudio normal [4,9].
El estudio electrodiagnóstico es el método más
fiable para confirmar el diagnóstico del SGB. Revela
un amplio rango de anormalidades causado por la
desmielinización multifocal, la degeneración axonal o ambas, por su naturaleza desigual de desmielinización en la polineuropatía inflamatoria aguda
y su predilección por segmentos nerviosos muy
proximales y muy distales (raíces espinales y ramas
intramusculares). No resulta raro que los estudios
neurofisiológicos sean normales o revelen hallazgos
neuropáticos inespecíficos, que son insuficientes para
un diagnóstico definitivo, particularmente cuando
se practican durante los primeros días o semanas de
la enfermedad [4,5,7,8].
El diagnóstico de formas axonales del SGB, la
AMAN y la AMSAN depende, principalmente, de
los hallazgos de pérdida axonal sin desmielinización significativa, que se asocian con potenciales de
acción sensitivos, que son difíciles de distinguir de
trastornos de polirradiculopatías axonales subagudas, que también alteran los potenciales de acción
sensitivos. En la AMSAN, la presencia de polineuropatía axonal mixta sensitivomotora puede ser imposible de distinguir de otras causas de polineuropatía axonal subaguda [4,5].
276
Durante el período crítico, el 5-10% de los pacientes tiene estudios normales, a pesar de la afectación grave. Otro 5-10% tiene anormalidades inespecíficas en los estudios de conducción nerviosa,
como un pequeño enlentecimiento, onda F o reflejo
H ausente (debido a la desmielinización de las raíces), o baja amplitud en los potenciales de acción motores (debida a la alteración de las terminales motoras intramusculares) [10].
La AIDP se caracteriza por desmielinización multifocal, un hallazgo necesario para definir el diagnóstico. En el estudio electromiográfico de la AIDP,
se encuentran habitualmente alteraciones motoras,
como bloqueo de conducción, dispersión de los potenciales motores compuestos, pérdida o ausencia
de la onda F, y enlentecimiento de latencias y velocidades de conducción. Está claro que también es
importante encontrar evidencia de alteraciones en
la conducción sensitiva, que podrían distinguir la
desmielinización primaria de polineuropatías axonales [4,10].
La evidencia electrofisiológica de desmielinización requiere la presencia de esta alteración en, al
menos, dos nervios motores sin evidencia de síndromes de atrapamiento de nervios. Durante las primeras dos semanas de enfermedad, se encuentra enlentecimiento de la velocidad de conducción en el rango de desmielinización (p. ej., en el 70-80% del límite
bajo de la normalidad), que está presente en menos
del 25% de los pacientes. Los bloqueos de conducción en uno o más nervios motores son una fuerte
evidencia de desmielinización y están presentes en
menos del 30% de los pacientes. Hay una relativa
preservación de los potenciales de acción sensitivos,
comparados con los motores, especialmente durante las primeras 2-3 semanas de enfermedad [4,5,10].
Las anormalidades más comunes en el SGB se reducen a la amplitud de los potenciales de acción
sensitivos, asociados con enlentecimiento variable
de las latencias sensitivas distales. La combinación de
potenciales de acción sensitivos en el nervio sural
dentro de la normalidad y baja amplitud o ausencia
de potenciales de acción sensitivos en miembros superiores (‘patrón de sural conservado’) es común y
distingue la polineuropatía desmielinizante adquirida, incluyendo la AIDP. Este hallazgo, que es altamente específico (un 96% de especificidad) para el
diagnóstico de la AIDP, está presente en cerca de la
mitad de los pacientes con AIDP y en cerca de dos
terceras partes de los pacientes menores de 60 años.
La causa exacta de preservación relativa de los potenciales de acción sensitivos del nervio sural, comparada con la de los potenciales de acción sensitivos
del mediano y el cubital, puede ser la relativa resis-
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tencia de las fibras mielinizadas de amplio diámetro
en el tronco del sural, en comparación con el pequeño diámetro de las fibras de los nervios digitales en
las manos. También, este hallazgo puede reflejar la
falta de degeneración axonal dependiente de la longitud que se objetiva en la polineuropatía axonal [4].
La ausencia de reflejo H en el nervio tibial es lo
más común en pacientes con AIDP, y se detecta en
cerca del 95-100% de los pacientes, y la ausencia de
la onda F o el retraso de las latencias de la onda F
están presentes en el 40-80% de los pacientes con
AIDP, pero su especificidad es baja (33%). Esto ocurre en la mayoría de las polineuropatías, así como
en las radiculopatías y las mononeuropatías. La ausencia o el retraso mínimo de las latencias de la
onda F tienen más valor cuando se acompañan de
estudios de conducción motora normales o relativamente preservados, un hallazgo que es evidencia
de desmielinización proximal.
Criterios diagnósticos neurofisiológicos
Los criterios neurofisiológicos dependen, principalmente, de la identificación de la desmielinización
segmentaria de los nervios periféricos.
La presencia de bloqueos de conducción, dispersión temporal significativa, marcado enlentecimiento de las latencias distales motoras, velocidades de
conducción o latencias de las ondas F son hallazgos
necesarios para definir la desmielinización segmentaria. Cuando se encuentra que son multifocales o
asociados con bloqueos de conducción, o ambos, es
muy fuerte la evidencia de neuropatía desmielinizante adquirida, como la AIDP:
– Se considera que un enlentecimiento de menos
del 90% del límite bajo de la normalidad con amplitud de los potenciales de acción motores compuestos (PAMC) mayor del 50% del límite inferior
de normalidad, o velocidad inferior al 80% del límite inferior de normalidad cuando la amplitud
de los PAMC es inferior al 50% del límite inferior de normalidad puede ser un criterio válido.
– También puede considerarse una disminución
de la velocidad por debajo del 80% del límite inferior de normalidad con amplitud de los PAMC
mayor del 80% del límite bajo de la normalidad,
o velocidad por debajo del 70% del límite bajo de
la normalidad si la amplitud es menor del 80%.
– No hay criterios de punto de corte de disminución de la velocidad cuando la amplitud de los
PAMC es muy baja, para distinguir pérdida axonal grave de desmielinización segmentaria [4,10].
– Dentro de los criterios de conducción sensitiva,
se incluyen el patrón del nervio sural y el incre-
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mento de la razón sensitiva –potencial de acción
sensitivo compuesto (PASC) sural + radial/PASC
mediano + cubital– mayor que uno [4].
Está claro que los criterios con clasificación de probabilidad de varios niveles de certeza para la AIDP
son necesarios, teniendo la enfermedad un amplio
rango de manifestaciones en los estudios de neuroconducción, que, además, pueden cambiar en el
tiempo por efecto de la remielinización o la degeneración walleriana. Teniendo en cuenta estas consideraciones, se incluye el enlentecimiento o la ausencia de la onda F, y el patrón de conservación del
nervio sural. Estos criterios confirman el diagnóstico de AIDP en las primeras dos semanas de enfermedad, con alta especificidad y un valor predictivo
positivo del 95-100%, y con una sensibilidad moderada de cerca del 65% [4,5,10].
Estudios secuenciales, particularmente en las
primeras semanas de la enfermedad, son muy valiosos en el SGB. El proceso patológico es dinámico
durante las primeras semanas, y un simple muestreo
puede no ser suficiente para establecer el diagnóstico. Desafortunadamente, muchos pacientes son dados de alta para facilitar la rehabilitación antes de la
tercera semana de enfermedad, y los estudios secuenciales con frecuencia no se solicitan porque la
decisión clínica se toma en función del inicio del
tratamiento. Los estudios secuenciales tienen varias
ventajas: durante las primeras dos semanas de enfermedad, sólo el 30-50% de los pacientes cumple
todos los criterios de AIDP para la desmielinización,
comparado con el 85% a la tercera semana. Cerca
del 10% de los pacientes con AIDP nunca cumple
los criterios de desmielinización. Baja amplitud o
ausencia de PAMC o PASC se consideran signos de
pérdida axonal y se ven en la AMAN y la AMSAN.
Sin embargo, una rápida mejoría de la amplitud de
los PAMC o PASC en unas pocas semanas se observa ocasionalmente en estudios de seguimiento. Estos hallazgos son consistentes con desmielinización
y remielinización. En la AMAN y la AMSAN, los
PAMC son bajos en amplitud, sin enlentecimiento o
con muy poco retraso en las latencias y velocidades
de conducción. Se pueden detectar bloqueos de conducción precoces que sugieren desmielinización y,
por tanto, diagnóstico de AIDP. Sin embargo, estudios secuenciales prueban en estos pacientes que el
bloqueo de conducción se produjo por pérdida axonal (no continuidad axonal, pérdida axonal temprana o bloqueo de conducción por discontinuidad axonal), y la alteración realmente es axonal [4,11].
Otra importante función de los estudios de conducción es la predicción del pronóstico del SGB,
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P. López-Esteban, et al
particularmente porque los hallazgos clínicos son
relativamente menos precisos en la predicción de la
evolución. El principal objetivo es la identificación
de degeneración axonal, que, en sí misma, es un
peor indicador, porque la recuperación requiere un
largo tiempo y es dependiente de la regeneración.
Indicadores de pérdida axonal que afectan el pronóstico incluyen potenciales de fibrilación. Una media muy baja de amplitud de los PAMC (por debajo
del 20% del límite inferior de normalidad) es un indicador de peor pronóstico, aunque debe tomarse
con precaución, porque el efecto de la pérdida axonal y de la degeneración walleriana en estudios de
conducción nerviosa es el retraso. En contraste con
la amplitud de los PAMC, hay poca correlación entre la velocidad de conducción y la recuperación.
Los pacientes con enlentecimiento significativo en
los estudios de conducción tienden a recuperarse
más rápidamente que aquéllos con velocidades normales o muy cerca de la normalidad [5].
La frecuencia de los subtipos de SGB es muy variable. En Europa y Norteamérica, el subtipo de
AIDP es el más frecuente, y constituye cerca del 90%
de los casos. La frecuencia baja al 63% en Israel, al
46% en Pakistán, al 36% en Japón, al 24% en China y
al 22% en Bangladesh. La frecuencia de AMAN es
del 4% en Europa y Norteamérica, del 7% en Inglaterra, del 8% en la India, del 22% en Israel, del 31% en
Pakistán, del 38% en Japón, del 38% en México, del
56% en Bangladesh y del 65% en China. La AMSAN
representa el 1-4% de los casos en Japón, el 6% en la
India, el 11% en Bangladesh y el 15% en Israel. La
variabilidad relativa de desmielinización o axonal
en el SGB en diferentes series puede deberse a la
susceptibilidad genética, antecedente de diferentes
infecciones o factores desencadenantes. No obstante, también puede determinarse por los criterios
electrofisiológicos utilizados y si se hace el diagnóstico con un único estudio o con estudios seriados.
Se ha demostrado que, en las fases tempranas del
SGB, en algunos pacientes puede ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5].
Este estudio se ha realizado con el objeto de determinar las características electromiográficas de los
casos de SGB diagnosticados en el hospital y su clasificación por patrón fisiopatológico.
Pacientes y métodos
Se ha realizado un estudio descriptivo, retroprospectivo, de todos los casos de SGB estudiados en nuestro hospital entre los años 2005 y 2011, que totalizan 25 pacientes.
278
En todos los casos se realizaron estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva y onda F, con
técnica estandarizada y controlando las variables
de confusión derivadas del evaluador. Los estudios de
conducción incluyen los nervios ciático poplíteo
externo (CPE) e interno (CPI), sural, mediano y cubital. En casos especiales, también se ha llevado a
cabo el estudio del nervio facial.
Para definir los criterios de alteración o normalidad de la latencia y amplitud de los potenciales de
acción se utilizan tablas estandarizadas por edad,
del mismo modo que se utilizan estándares para definir la latencia de la onda F en función de la edad.
Los criterios clínicos para el diagnóstico y los
resultados de laboratorio se obtienen de la historia
del paciente.
El protocolo de diagnóstico neurofisiológico se
ajusta a la metodología aceptada por la comunidad
científica [3,5,12].
Se consideraron las siguientes variables: edad,
sexo, año y mes del diagnóstico, antecedentes infecciosos, reflejos osteotendinosos, serologías, resultado del líquido cefalorraquídeo, resultados de
resonancia magnética, días de evolución desde el
inicio de los síntomas hasta el ingreso, días de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el electromiograma, ingreso en la unidad de cuidados intensivos, ventilación mecánica, evolución, latencias
distales motoras, velocidades de conducción motoras y sensitivas, amplitud de los potenciales de acción motores y sensitivos, latencia de la onda F y
estudios secuenciales.
Resultados
En este estudio se incluyen todos los casos de SGB
diagnosticados en el hospital entre los años 2005 y
2012, que son 25. Las edades oscilan entre 1 y 13
años en el momento del diagnóstico (edad media:
4,86 años), 14 son niñas y 11 son niños (Tablas I y II).
Por grupos de edad, cinco casos tenían menos
de 2 años; 14 casos, entre 2 y 6 años; y seis casos,
entre 7 y 13 años cumplidos.
Doce pacientes tenían antecedente de infección
gastrointestinal antes del inicio de síntomas, y ocho,
de infección de las vías respiratorias altas. En los
cinco casos restantes no se encontró ninguno.
En nueve casos, los síntomas se limitaban a los
miembros inferiores y alteración de la marcha; otros
nueve tenían síntomas en los miembros inferiores y
superiores; y cinco tenían afectación de los pares
craneales, además de los síntomas en los miembros
superiores e inferiores. Dos casos tuvieron afecta-
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ción del nervio facial y tres, alteraciones bulbares.
En siete casos fue necesario el ingreso en la unidad
de cuidados intensivos, tres con neuropatía axonal
motora y cuatro con neuropatía desmielinizante;
dos de los ingresados en cuidados intensivos precisaron ventilación mecánica. En 21 de los estudiados,
los reflejos osteotendinosos estaban abolidos.
No se encontró estacionalidad en la distribución
de los casos de SGB: nueve casos en otoño, seis en
verano, cinco en invierno y cinco en primavera.
Los años con mayores ingresos fueron 2006 y
2011, con seis cada uno, y 2010, con cuatro casos.
Las tasas de incidencia en relación con los ingresos
hospitalarios (casos por 10.000 altas hospitalarias)
son de 9,3 en 2011, 6,7 en 2006, 5,6 en 2010, 2,5 en
2012, 2,3 en 2007, 2,2 en 2008 y 1,1 en 2009 y 2005.
El estudio electrofisiológico se realizó entre los
días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas neurológicos, con una media de 6,5 días.
Se diagnosticaron 19 casos de AIDP y cinco de
AMAN. En un caso, el estudio neurofisiológico inicial y el de seguimiento fueron normales.
El tiempo medio de evolución de los síntomas
antes del ingreso fue de 7,4 días para los casos de
AIDP y 3,4 para los de AMAN (error estándar de la
media de 1,6 y 1,17 respectivamente), sin que esta
diferencia sea estadísticamente significativa.
El tiempo medio entre el inicio de los síntomas y
la realización del estudio electromiográfico fue de
10,8 días para los casos de AIDP y 6,8 para los de
AMAN (error estándar de la media de 1,77 y 1,56,
respectivamente), sin que esta diferencia sea estadísticamente significativa.
En 15 casos se realizó un estudio electrofisiológico de control, en cinco de ellos con tres o más EMG.
No se objetivó asociación entre infección por
C. jejuni y la variante axonal de la enfermedad. Sólo
en dos casos se confirmó esta infección (uno axonal
y uno desmielinizante).
Se objetivó evolución favorable en tres casos de
AMAN y en 15 de AIDP. En dos casos de AMAN
aún no puede valorarse la evolución por el tiempo
transcurrido desde el diagnóstico hasta el momento de este estudio. Hubo evolución crónica de síntomas con persistencia de desmielinización en tres
casos y persistencia de síntomas con normalización
del EMG en uno.
No hubo mortalidad en la serie.
Criterios diagnósticos
neurofisiológicos en casos de AIDP
– Desmielinización multifocal, con alteraciones motoras, pérdida o ausencia de la onda F y enlente-
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Tabla I. Datos básicos de los pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en un
hospital infantil entre los años 2005 y 2011.
AIDP (n = 19)
AMAN (n = 5)
4,6 años (0,758)
6,8 años (1,855)
10 mujeres,
9 varones
3 mujeres,
2 varones
7,4 días (1,642)
3,4 (1,166)
Gastrointestinal
7
5
Respiratoria
7
Ninguna
4
Desconocida
1
Miembros inferiores (marcha)
7
2
Miembros inferiores y superiores
8
2
Miembros y pares craneales
4
1
Facial
2
Bulbar
2
1
Abolidos
17
4
Con ventilación mecánica
2
1
Sin ventilación mecánica
2
2
Primavera
4
1
Verano
6
0
Otoño
5
3
Invierno
4
1
2005
1
–
2006
6
–
2007
1
1
2008
2
–
2009 (un caso con EMG normal)
–
–
2010
4
1
2011
5
1
2012
0
2
Edad media (EEM)
Sexo
Media de días con síntoma al ingreso (EEM)
Antecedente
de infección Clínica de
afectación motora
Pares craneales Reflejos osteotendinosos
Ingreso en la UCIP
Estacionalidad
Año de diagnóstico AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; EEM: error
estándar de la media; EMG: electromiograma; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátrica.
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P. López-Esteban, et al
Tabla II. Resultados de laboratorio y pruebas de imagen en pacientes ingresados con diagnóstico de
síndrome de Guillain-Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.
AIDP (n = 19)
AMAN (n = 5)
Disociación albuminocitológica a
12
2
RM de columna (normal)
11
1
Realce meníngeo-leptomeníngeo en la RM
3
0
AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; RM: resonancia magnética. a Aumento de proteínas sin pleocitosis (< 50 células en el líquido cefalorraquídeo en presencia de proteínas por encima de 50 mg/dL).
Tabla III. Hallazgos neurofisiológicos en pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de GuillainBarré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.
AIDP (n = 19)
Motora
AMAN (n = 5)
5
Afectación
Onda F
Nervios sensitivos
explorados y afectados
Mixta sensitivomotora
19
No se evoca
8
3
Retrasada
6
1
Normal
0
2
No se hizo
3
0
Sural
19 (13)
5 (0)
Mediano
15 (11)
4 (0)
Ciático poplíteo externo
19 (16)
5 (3)
Ciático poplíteo interno
19 (16)
5 (2)
Mediano
14 (12)
4 (0)
2 (2)
3 (0)
Ciático poplíteo externo o interno
19 (16)
5 (5)
Mediano o cubital
14 (9)
4 (4)
Latencia distal motora
Cubital
Potenciales motores
de baja amplitud AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda. Entre paréntesis, casos con nervios afectados.
cimiento de latencias y velocidades de conducción. Alteración al menos en dos nervios motores
(evidencia fuerte) (Tabla III). Latencia distal motora aumentada: 17/19 (CPE, CPI y mediano en
10 casos; CPE, CPI, mediano y cubital en dos;
CPE, CPI, mediano y facial en uno; CPE y CPI
280
en cuatro. En siete de ellos no se evocó la onda F,
y en cinco hubo aumento de la latencia de la on­
da F. Tres con el sural preservado.
– Criterios de conducción sensitiva: con el sural
preservado, 6/19 casos.
– Enlentecimiento o ausencia de la onda F y el patrón de conservación del nervio sural: enlentecimiento o ausencia de la onda F, 14/19; con el sural conservado, 6/14.
– Estudios secuenciales: 10 casos. Cinco EMG en un
caso, cuatro EMG en un caso, tres EMG en tres
casos, dos EMG en cinco casos. En uno de los casos, en el segundo EMG se hizo el diagnóstico.
Criterios diagnósticos
neurofisiológicos en casos de AMAN
– Baja amplitud de potenciales en los nervios CPE,
CPI y mediano, tres casos; CPE y CPI, un caso;
no se evocaron CPE y CPI con el mediano de baja
amplitud en un caso.
– Aumento de la latencia de la onda F o ausencia
de la onda F: 3/5.
– Sural preservado en todos los casos: 5/5.
– Conducciones sensitivas en los nervios mediano
o cubital normales: 4/4.
– Estudios secuenciales: dos, cada uno con dos EMG
(Tabla III).
Cuando se combinaron criterios neurofisiológicos y
radiológicos, se objetivó realce meníngeo en la resonancia magnética en tres casos de AIDP: uno con
realce prominente de las raíces de la cola de caballo
y, en menor medida, leptomeníngeo espinal, uno
con mínimo realce leptomeníngeo en el cono medular, y otro con leve aumento del realce meníngeo,
especialmente alrededor del cono medular y las raíces de la cola de caballo. En ninguno de los casos de
AMAN se encontró realce meníngeo.
Al combinar criterios neurofisiológicos y de laboratorio, centrados en la disociación albuminocitológica, se halló disociación en 12 de los 19 casos
de AIDP y en dos de los cinco casos de AMAN.
Discusión
En el período de estudio de ocho años, se diagnosticaron 25 casos de SGB. En todos los casos se realizó
estudio electromiográfico, que fue normal en un
solo caso (4%), cifra ligeramente inferior a la descrita en otros estudios, en los cuales se estima entre el
5-10% los estudios normales en el período agudo de
la enfermedad [10].
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Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil
La incidencia calculada en relación con los ingresos hospitalarios es muy variable, sin que pueda
objetivarse ningún factor explicativo de las variaciones interanuales. La incidencia calculada en relación con las altas hospitalarias no es comparable con la incidencia poblacional Los resultados de
nuestro hospital son superiores a los descritos en
algunos estudios epidemiológicos [1-4].
La distribución de las AIDP (76%) resulta la esperada, y es la forma más frecuente en los países occidentales [3,5-8].
La frecuencia de casos estimados de AMAN es
del 4% en Europa y Norteamérica, cifra muy inferior a la encontrada en esta revisión del hospital,
que puede explicarse por tratarse de población infantil (20%). En los estudios llevados a cabo en población pediátrica, se encuentra una proporción más
alta de casos de AMAN que en aquéllos que incluyen población adulta. En población pediátrica, el
subtipo AMAN representa un 10-20% de los casos
de SGB en Occidente; en un estudio poblacional en
México, se encontró hasta en el 38% de los casos
diagnosticados; y en un estudio multicéntrico en
Alemania, en el 26% de los estudios tenían potenciales de muy baja amplitud, con un 11% identificado como forma axonal pura. Se requieren estudios
epidemiológicos y poblacionales más amplios para
llevar a cabo una estimación más precisa [1,12-16].
La evolución ha sido favorable en la mayoría de
casos de AIDP y en todos los casos de AMAN, hallazgo similar al comunicado por Hung et al en 16
años de seguimiento a 23 pacientes pediátricos [2,16].
Seis niños ingresaron en la unidad de cuidados
intensivos pediátrica; uno de ellos necesitó ventilación mecánica no invasiva y otros dos ventilación
mecánica con intubación orotraqueal, resultado similar al de otros estudios en niños e inferior a lo
que ocurre en la población adulta [2,4,9].
Los criterios neurofisiológicos, además de ser
una herramienta objetiva básica para el seguimiento de los casos, han sido definitivos en el momento
de clasificar los casos según las variantes de la enfermedad. El estudio electromiográfico ha permitido diferenciar las principales formas de presentación, AIDP y AMAN [5,12].
Los criterios de desmielinización varían en el
punto de corte y las anormalidades requeridas, lo
que hace que varíe la sensibilidad. Los criterios de
AMAN y AMSAN se han propuesto con el supuesto de que se caracterizan por degeneración axonal
simple. Sin embargo, en estos pacientes se pueden
encontrar bloqueos y enlentecimiento de la conducción en segmentos intermedios y distales, lo que puede hacer que se confundan con las formas desmieli-
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nizantes, pero sin dispersión temporal anormal, lo cual
se denomina fallos de conducción reversibles [5,12].
Son necesarios estudios secuenciales para el correcto diagnóstico del subtipo de SGB, identificación de los mecanismos fisiopatológicos y pronóstico. Además, permitirán aclarar aquellos casos en
los que los hallazgos sean difíciles de interpretar,
teniendo en cuenta que en algunos pacientes puede
ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma
axonal [3,5,12].
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P. López-Esteban, et al
Electrodiagnostic criteria for childhood Guillain-Barré syndrome. Eight years’ experience
Introduction. The Guillan-Barré syndrome is the most frequent case of acute flacid paralysis in children. The diagnostic
criteria differ according to the demyelinating or axonal variant and the prevalence by geographical area. The electro­
myographic study permits identifying variants, evaluating the prognosis and predicting the evolution, is in addition an
objective tool for the monitoring.
Aim. To describe the electromyographic characteristics of the Guillain-Barré syndrome evaluated in hospital and its
classification by physiopathological pattern.
Patients and methods. All the cases diagnosed between 2005 and 2012 are included. Studies of motor and sensitive
nervous conduction and F waves in 14 girls and 11 boys between 1 and 13 years of age.
Results. 19 cases of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and five of acute motor axonal neuropathy
(AMAN) were diagnosed. The electromyogram was performed between 1 and 30 days after the beginning of symptoms. In
AIDP cases, multifocal demyelination, four of them with the preserved sural and 13 with alteration and absence of F wave
were objectified. In the cases of AMAN, four had low amplitude potential and in one of them they were not evoked.
Conclusions. The demyelinating form of the illness is the most frequent although the high number of AMAN cases stands
out, probably related to the population object of study. The evolution was favorable in three cases of motor axonal
neuropathy and in 15 accute demyelinating polyneuropathy. In four cases the symptoms became chronic; three of them
with persistent demyelination a similar occurrence in other studies with children.
Key words. AIDP. AMAN. AMSAN. Flacid paralysis. GBS. Guillain-Barré. Nervous conduction. Polyneuropathy.
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