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Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(5):374---376
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Plasmocitoma extramedular como localización excepcional en
seno frontal
Extramedullary plasmacytoma as an exceptional location in frontal sinus
Beatriz Ágreda Moreno ∗ , Ángel Urpegui García, Andrés López Vázquez
y Héctor Vallés Varela
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
Recibido el 25 de julio de 2011; aceptado el 21 de febrero de 2012
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad,
que acude al Servicio de Urgencias presentando una tumoración frontal izquierda dolorosa a la palpación, de 3 días
de evolución, sin afectación de la motilidad ocular, y con
ausencia de sintomatología nasal. Con la sospecha diagnóstica de mucocele frontal, se decide el ingreso de la paciente
para instaurar tratamiento antibiótico. En la TC realizada se
observa una ocupación frontal de predominio izquierdo con
notable erosión ósea, disrupción de la tabla interna diploica,
y extensión hacia celdillas etmoidales y órbita izquierda
(fig. 1).
Ante el tamaño y la agresividad de la tumoración,
optamos por realizar una intervención quirúrgica mediante
abordaje frontal externo, donde se observa una tumoración friable de coloración azul-grisácea, que afecta tanto
a la tabla interna como externa del hueso frontal, y fistuliza hacia la órbita izquierda (fig. 2). La duramadre,
aparentemente no afectada, se evidencia a través del
defecto óseo de la tabla interna del seno frontal. La biopsia
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (B. Ágreda Moreno).
extemporánea informa de lesión tumoral maligna. Se
procede a su resección macroscópica, sin márgenes de seguridad libres de tumor, a causa de su extensión orbitaria y
cerebral, y se lleva a cabo una oclusión de los defectos óseos
referidos con fascia lata y duragen.
El análisis anatomopatológico posquirúrgico definitivo de
la lesión, nos muestra la proliferación de células plasmáticas, por lo que la paciente es derivada al Servicio de
Hematología, quien lleva a cabo el oportuno estudio de
extensión, que descarta el mieloma múltiple, con lo que
diagnosticamos el caso como plasmocitoma extramedular
sinusal. Tras esto, se instaura el tratamiento con radioterapia, y se pautan seguimientos seriados por parte del servicio
de Hematología.
Discusión
El plasmocitoma extramedular es una proliferación de
células plasmáticas monoclonales localizada en un lugar
extraesquelético1 . Su incidencia es inferior al 1% de las neoplasias de cabeza y cuello2---4 , y se encuentra tan solo en el 3%
de todos los tumores de células plasmáticas2,5 . Puede aparecer en cualquier tejido blando, pero el 80% se localiza en
el tracto respiratorio superior (cavidad nasal, senos paranasales, orofaringe y laringe)3,6,7 . Afecta más frecuentemente
0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2012.02.007
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Plasmocitoma extramedular como localización excepcional en seno frontal
Figura 1
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Apariencia externa de la tumoración frontal, y su correspondencia con la imagen radiológica.
a los hombres4 , con una proporción de 4:1, sobre todo en la
6.a -8.a décadas de vida5 .
Su causa es todavía desconocida, pero se cree que podría
influir la estimulación crónica de irritantes inhalados, una
infección viral, una sobredosis de radiación o interacciones
de genes en el sistema reticuloendotelial2,5 .
La clínica varía en función de la localización. Si se
encuentra en las fosas nasales, podrá ocasionar obstrucción nasal, anosmia, cefalea y epistaxis2---4 . A nivel orbitario
puede causar diplopia, ptosis, disminución de la agudeza
visual o alteración de la motilidad ocular. Puede también,
como en nuestra paciente, no ocasionar ningún tipo de sintomatología nasal ni ocular, a pesar de su localización. Es muy
infrecuente que se produzca afectación dural o extensión
intracerebral8 .
En TC, su imagen no es específica, sino que es compatible
con tumores sólidos de realce variable, con posible destrucción ósea, infiltración o desplazamiento de estructuras
adyacentes6,7 . Macroscópicamente, observaremos una masa
de tejidos blandos polipoide y friable, con áreas necróticas
en su interior4 .
Histológicamente, se trata de una proliferación monomórfica de células plasmáticas, que en ocasiones pueden
producir algún tipo de inmunoglobulina, frecuentemente Ig
G.
Para llegar al diagnóstico, es necesario realizar un estudio sistémico completo, con el fin de descartar la presencia
de un mieloma múltiple4,5 . Para ello, se llevará a cabo una
electroforesis de proteínas en sangre y orina, descartando
la existencia de inmunoglobulinas en ellas, estudio de función renal y hepática, biopsia de médula ósea y estudio
esquelético completo con TC o PET1,3,4 . Se debe descartar asimismo la existencia de hipercalcemia, insuficiencia
renal y anemia6 . Si todo esto es normal, concluiremos que
nos encontramos ante un plasmocitoma solitario, y no un
mieloma múltiple.
El diagnóstico diferencial deberá hacerse, entre otros,
con sarcoma, carcinoma escamoso, meningioma, hemangioma, neurofibroma, estesioneuroblastoma o linfoma7 .
En cuanto al tratamiento, la cirugía es necesaria con
el fin de biopsiar la lesión y obtener un diagnóstico, pero
no es necesario ser extremadamente agresivo, ya que una
vez obtenido éste, el tratamiento de elección es la radioterapia radical, puesto que se trata de un tumor altamente
radiosensible4,5 .
Es muy importante el seguimiento estricto posterior de
estos pacientes, ya que el plasmocitoma extramedular tiene
un riesgo de recurrencia local del 22%, una tendencia a la
transformación a mieloma múltiple de 15-20%1,5 , y la posibilidad de ocasionar metástasis a distancia del 30%1,5 , lo que
puede producirse varios años después del diagnóstico inicial.
Con todo ello, la supervivencia en conjunto es del 70% a los
10 años6,8 .
Aunque la mayor parte de los plasmocitomas extramedulares aparecen en el territorio de vía aérea superior, cuando
se localiza en senos paranasales, los más frecuentemente
afectados son los senos maxilares. Hemos encontrado escasas publicaciones que hablen de su localización en senos
paranasales, y ninguna con localización exclusiva en seno
frontal, por lo que nos parece un caso extremadamente
infrecuente, que en un principio nos llevó a pensar en un
mucocele frontal.
Por tanto, como conclusión, diremos que ante cualquier
masa en senos paranasales, debemos tener en cuenta una
amplia gama de diagnósticos diferenciales, aunque algunos de ellos sean realmente infrecuentes. El diagnóstico
de uno u otro, nos llevará a tratamientos muy distintos. En
este caso, el plasmocitoma extramedular es potencialmente
Figura 2 Dos momentos de la cirugía, donde se observa la afectación ósea, y la apariencia macroscópica de la tumoración, en el
interior del seno frontal.
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curable, por tanto, una vez asegurado el diagnóstico, debe
ser tratado con radioterapia radical, descartando siempre la
extensión a mieloma múltiple, momento en el cual, la quimioterapia y el transplante autólogo de médula ósea serían
la primera opción.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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B. Ágreda Moreno et al
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