Rev Fed Arg Cardiol. 2011; 40 (4): 407-409 Comunicaciones breves Anomalías coronarias congénitas y aterosclerosis: Nuevo factor de riesgo? Emanuel Luchessi, Cristian Calenta, Diego Kirschmann, Rubén Piraino Sanatorio Plaza. Rosario, Santa Fe, Argentina. INFORMACION DEL ARTICULO RESUMEN Recepción: 4 de julio de 2011 Corrección: 9 de septiembre de 2011 Aceptación: 28 de septiembrede 2011 Las anomalías de las arterias coronarias (ACC) se presentan en <1% de la población general y representan el 2,2 % de las cardiopatías congénitas. Se definen vagamente como aquellas arterias cuya morfología coronaria no es normal, y resulta difícil conocer con exactitud la magnitud del problema que representan. Su espectro de presentación clínica es muy amplio. La mayoría de las ACC se descubren accidentalmente, en angiografías coronarias. Su interés pasó de ser un simple hallazgo angiográfico, sin mayor trascendencia clínica, a considerarlas causa de muerte súbita en jóvenes e isquemia en la población adulta. Se las debe sospechar ante la presencia de síncope de esfuerzo, disnea o angor típico. Ante un elevado índice de sospecha es de capital importancia identificar la ACC y su trayecto inicial con técnicas no invasivas (ecotranstoráxico, tomografía de multidectectores, y resonancia magnética cardíaca). Las pruebas funcionales no son de utilidad, y la coronariografía convencional estaría indicada sólo después de que las pruebas no invasivas no fueran diagnósticas. La relevancia de las ACC en el proceso aterosclerótico es aún confusa y la actitud terapéutica siempre debe ser individualizada. Presentamos el caso de un paciente con un síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST, con enfermedad de 2 vasos y tratamiento percutáneo del vaso culpable. Palabras clave: Anomalías Coronarias. Muerte Súbita. Isquemia. Aterosclerosis. Los autores declaran no tener conflictos de interés Versión on-line: www.fac.org.ar Congenital coronary anomaly and atherosclerosis. New risk factor?. ABSTRACT The incidence of coronary artery anomalies in the general population is <1% and represent 2.2% of congenital heart disease. They are loosely defined as those whose morphology coronary arteries is not normal, and it is difficult to know exactly the magnitude of the problem posed. The spectrum of clinical presentation is very broad. Most coronary artery anomalies are discovered incidentally, on coronary angiography. The interest moved from being a simple angiographic finding, with little clinical significance, to be considered as a cause of sudden death in young and ischemia in the adult population. They should be suspected in presence of syncope on exertion, dyspnea or typical angina. Faced with a high index of suspicion is of capital importance to identify the coronary artery anomalry and its initial course with non-invasive techniques (transthoracic echo cardiography, multi-detector computed tomography and cardiac magnetic resonance). Functional tests are not useful, and conventional angiography would be indicated only after non-invasive tests are not diagnostic. Their relevance in the atherosclerotic process is still unclear and therapeutic approach should always be individualized. We report a patient with an acute coronary syndrome without ST segment elevation with 2-vessel disease and percutaneous treatment of the culprit vessel. Key words: Coronary anomalies. Sudden death. Ischemia. Atherosclerosis. Autor para correspondencia: Luchessi Emanuel G. Maipú 1143 2º B. (CP:2000) Rosario, Santa Fe, Argentina. e-mail: [email protected] Rev Fed Arg Cardiol 2011; 40 (4): 405-407 / 407 408 E. Luchessi et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2011; 40 (4): 407-409 INTRODUCCION CASO CLINICO Algunos autores definen las anomalías coronarias congénitas (ACC) por exclusión, es decir, serían aquellas cuya morfología coronaria no es normal, con un inconcluso debate, sobre lo que debe ser considerado normal1. Las anomalías de las arterias coronarias se presentan en <1% de la población general2, y representan el 2,2 % de las cardiopatías congénitas3. De ellas, la más frecuente es el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir del tronco de la arteria pulmonar, también conocido como síndrome de Bland-White-Garland4. La incidencia publicada de las ACC oscile entre el 0,1 y el 8,4% dependiendo de la definicion empleada y del análisis de series tanto angiográficas como necrópsicas y ecocardiográficas5. Las ACC representan un tópico relegado de la cardiología al resultar difícil conocer con exactitud la magnitud del problema que representan. El espectro de presentación clínica es muy amplio, desde sujetos asintomáticos hasta pacientes con angina, disnea, síncope, infarto agudo de miocardio, fallo cardiaco y muerte súbita. A las AC se las ha considerado la segunda causa de muerte súbita en deportistas de Estados Unidos6. El interés por las ACC pasó de ser un simple hallazgo en la angiografía coronaria, sin mayor trascendencia clínica, a considerarlas causa de muerte súbita en jóvenes e isquemia en la población adulta. Existen distintas teorías para explicar los mecanismos responsables de la isquemia miocárdica en las ACC7, pero ninguna está claramente demostrada, y su participación en el proceso aterosclerótico es tema de debate. Presentamos el caso clínico de un paciente de 49 años de edad, remitido a la sala de hemodinamia por presentar síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST (SCASST). Paciente de 49 años de edad, de sexo masculino, tabaquista, con antecedente de infarto agudo de miocardio (IAM) de cara inferior en el año 2000, no reperfundido mecánica ni farmacologicamente, que evolucionó de manera asintomática, sin otras co-morbilidades conocidas. Estaba medicado con aspirina y bisoprolol. Es remitido en la sala de hemodinamia por presentar un síndrome coronario agudo con infra-desnivel del segmento ST en cara lateral. Por vía femoral derecha, se canula selectivamente el ostium de la arteria coronaria derecha (CD) con catéter Multipropósito 5F, constatándose el nacimiento anómalo del tronco de la arteria Coronaria Izquierda en el seno coronario derecho. La arteria Descendente Anterior (DA), sin obstrucciones, sigue un trayecto anterocaudal (septal), la arteria Circunfleja, severamente obstruida en su segmento proximal, presenta un trayecto posterocraneal (interarterial o intramural) y la arteria Coronaria Derecha (CD) crónicamente ocluida con visualización de su lecho distal por circulación colateral. Acto seguido se realizó angioplastia coronaria con implante de un Stent de CrCo (3.0 x 18 mm). El paciente evolucionó de manera favorable en unidad coronaria con posterior alta hospitalaria. Figura 1. OAD craneal. TCI originándose en seno coronario contralateral. Arteria Descendente Anterior (DA) con trayecto anterocaudal (septal). Arteria Circunfleja (Cx) con trayecto posterocraneal (Interarterial o intramural) severamente obstruida. Oclusión total de Coronaria derecha (CD). DISCUSION El interés por las anomalías coronarias congénitas (ACC) surge a partir del hecho de que fueron reconocidas como causa de muerte súbita en jóvenes, especialmente atletas, e isquemia miocárdica en sujetos adultos. En personas jóvenes, <35 años, la atención se debe centrar en prevenir la muerte súbita, mientras que en >35 años el objetivo fundamental será tratar la isquemia miocárdica resultante8. Figura 2. OAI craneal. Obstrucción severa de arteria Circunfleja (Cx). Figura 3. OAI craneal. Arteria Circunfleja (Cx) post implante de stent CrCo 3.0x18 mm. E. Luchessi et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2011; 40 (4): 407-409 El principal reto diagnóstico lo constituyen los jóvenes sin factores de riesgo coronarios ni enfermedad valvular asociada. La sospecha de una ACC se debe realizar ante la presencia de síncope de esfuerzo, disnea o angor típico. La mayoría de las ACC se descubren accidentalmente, en angiografías coronarias realizadas a pacientes afectados de cardiopatía isquémica o enfermedad valvular. Ante un elevado índice de sospecha, es de capital importancia identificar la ACC y su trayecto inicial con técnicas no invasivas, hoy disponibles, en primera instancia9. Las pruebas funcionales no son de gran ayuda, la coronariografía convencional estaría indicada sólo después de que las pruebas no invasivas no fueran diagnósticas. La ecocardiografía transtoráxica en proyección paraesternal de eje corto, en el plano de la raíz aórtica, permite distinguir los ostiums coronarios e incluso determinar el trayecto inicial10. La tomografía computarizada con multidetectores o una resonancia magnética cardíaca, permitirán identificar el origen y el trayecto inicial de la ACC11. Son varios los mecanismos propuestos, en ausencia de enfermedad coronaria obstructiva, para explicar la isquemia miocárdica, entre otros la angulación en el trayecto del vaso anómalo, un ostium coronario hendido o estenótico, la compresión extrínseca (trayecto intramural) del vaso anómalo, el espasmo coronario agregado con daño endotelia), la intususcepción de la pared aórtica y la hipoplasia de un segmento de la arteria culpable. El flujo turbulento en el interior del segmento anómalo o cerca del mismo se ha considerado un factor acelerador de aterosclerosis12. El origen de las arterias coronarias en el seno de Valsalva contralateral constituye el grupo de ACC principalmente relacionado con la isquemia miocárdica y, en particular, con la muerte súbita. Rigatelli y cols13 en una revisión de 15000 angiografías coronarias para identificar ACC con y sin enfermedad arterial coronaria concluyeron que las ACC benignas, per se, no facilitarían ni acelerarían el proceso aterosclerótico en pacientes con pocos o sin los clásicos factores de riesgo. La relevancia de las ACC en el proceso aterosclerótico es aún confusa, no obstante el número creciente de reportes aislados de enfermedad arterial coronaria en estos vasos. Son los sujetos <35 años de edad y arteria coronaria anómala dominante los que tienen mayor incidencia de muerte súbita, motivo de fundamental preocupación14. Las guías para la selección de atletas de competición con anomalías cardiovasculares recomiendan la exclusión de los pacientes con ACC de todos los deportes competitivos15. La actitud terapéutica siempre debe ser individualizada. Es 409 difícil responder si tiene el tratamiento médico alguna opción. La revascularización miocárdica es discutida aun cuando la muerte súbita en estos pacientes es impredecible y puede ser la primera manifestación de la ACC16. BIBLIOGRAFIA 1. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: definitions and classification. Am Heart J. 1989; 117: 418-434. 2. Angelini P, Villason S, Chan AV, et al. Normal and anomalous coronary arteries in humans. En: Angelini P, editor. Coronary artery anomalies: a comprehensive approach. Philadelphia: Lippincott, Williams & Willkins; 1999. pp. 27-150. 3. Arce Casas A, Concheiro Guisán A, Cambra Lasaosa FJ, et al. Isquemia coronaria secundaria a anomalías congénitas de las arterias coronarias. An Esp Pediatr 2003; 58: 71-733. 4. Arce Casas A, Concheiro Guisán A, Cambra Lasaosa FJ, et al. Isquemia coronaria secundaria a anomalías congénitas de las arterias coronarias An Pediatr (Barc) 2003; 58 (1): 71-73. 5. Davis JA, Cecchin F, Jones TK, Portman MA. Major coronary artery anomalies in a pediatric population: incidence and clinical importance. J Am Coll Cardiol. 2001; 37: 593-597. 6. Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC, et al. Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes: a statement for health professionals from the Sudden Death Committee (Clinical Cardiology) and Congenital Cardiac Defects Committee (Cardiovascular Disease in the Young), American Heart Association. Circulation 1996; 94: 850-856. 7. Angelini P, Velasco JA, Ott D, et al. Anomalous coronary artery arising from the opposite sinus: descriptive features and pathophysiologic mechanisms, as documented by intravascular ultrasonography. J Invasive Cardiol. 2003; 15: 507-514. 8. Barriales-Villa R, Morís de la Tassa C. Anomalías congénitas de las arterias coronarias con origen en el seno de Valsalva contralateral: ¿Qué actitud se debe seguir?. Rev Esp Cardiol. 2006; 59 (4): 360-370. 9. Manghat NE, Morgan-Hughes GJ, Marshall AJ, et al. Multidetector row computed tomography: imaging congenital coronary artery anomalie in adults. Heart 2005; 91: 1515-1522. 10.Pellicia A, Spataro A, Maron BJ. Prospective echocardiographic screening for coronary artery anomalies in 1360 elite competitive athletes. Am J Cardiol. 1993; 72: 978-979. 11.Peebles CR. Non-invasive coronary imaging: computed tomography or magnetic resonance imaging? Heart. 2003; 89: 591-594. 12.Taylor AJ, Virmani R. Coronary artery anomalies in adults: which are high risk? ACC. Curr J Rev. 2001; 10: 92-95. 13.Rigatelli G, Gemelli M, Zamboni A, et al. Are coronary artery anomalies an accelerating factor for coronary atherosclerosis development?. Angiology 2004; 55 (1): 29-35. 14.Pellicia A. Congenital coronary artery anomalies in young patients. New perspectives for timely identification. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 598-600. 15.Graham TP, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Task Force 2: Congenial heart disease. 36th Bethesda Conference. J Am Coll Cardiol. 2005; 45: 1326-1333. 16.Basso C, Corrado D, Thiene G. Congenital coronary anomalies as an important cause of sudden death in the young. Cardiol Rev 2001; 9: 312-317