nódulo de la Hermana María José

Trabajos originales
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Metástasis umbilical:
nódulo de la Hermana María José
María Valeria Vagnoni1, Claudia Paiva2, Sergio Carbia2, Gabriela Pérez3, Carolina Piovesan1, Clelia Vico4, Karina Brutti5
y Marta P. La Forgia6
RESUMEN
El término “nódulo de la hermana María José” se refiere a la presencia de una lesión umbilical, generalmente de larga evolución,
que representa una metástasis cutánea relacionada habitualmente con una neoplasia intraabdominal. Las metástasis umbilicales
se presentan por lo general tardíamente en el curso de neoplasias, coincidentes o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Su
presencia es índice de mal pronóstico ya que se relaciona con una baja sobrevida. Habitualmente, al momento del diagnóstico,
los recursos terapéuticos son escasos. A continuación se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, intervenida 4 años
previos a la consulta por carcinoma de endometrio, que presenta una tumoración abdominal compatible con el diagnostico de
Nódulo de la Hermana María José, resultando ser una metástasis cutánea de su neoplasia previa.
Palabras clave: nódulo de la hermana María José, metástasis, umbilical
ABSTRACT
Umbilical metastasis: Sister Mary Joseph´s nodule
The term “Sister Mary Joseph´s nodule” is related to the presence of a long development umbilical lesion, usually representing a
cutaneous metastasis from an intraabdominal neoplasia. Umbilical metastases often are present lately in the course of neoplasias,
coincident or secondary to peritoneal carcinomatosis, and are a poor prognosis indicator associated with low survival. Treatment
resources are scarce at the time of diagnosis. We report a female patient, intervened four years ago because an endometrial
carcinoma, with an abdominal tumor consistent with Sister Mary Joseph´s nodule, turning out to be a cutaneous metastasis from
her previous neoplasia.
Key words: Sister Mary Joseph´s nodule, metastasis, umbilical
► CASO CLÍNICO
Paciente de 59 años, sin otro antecedente previo que obesidad mórbida, a la que se le diagnostica un carcinoma de
endometrio (estadio 1AG1) en el año 2009, realizándose
una anexohisterectomía total. Desde entonces mantuvo
seguimiento por ginecología oncológica.
Es derivada en interconsulta al servicio de dermatología por presentar una tumoración umbilical de 6 meses de
evolución, de aproximadamente 5 cm, de aspecto nodular,
consistencia dura y color violácea, y por donde expulsaba
líquido serosanguinolento de forma intermitente (Fig. 1).
A la palpación no se apreciaban masas, visceromegalias,
peritonismo ni dolor.
Con la sospecha de malignidad el servicio de cirugía
realiza la exéresis quirúrgica cuya histopatología informa
depósitos metastásicos de un adenocarcinoma bien diferenciado (Fig. 2).
Se solicita estudios por imágenes donde la tomografía
abdominal informa un nódulo hipoecoico (sólido) de con-
Médica Concurrente (UBA)
Médico Dermatólogo de Planta
3
Médica Instructor de Residentes
4
Médica Jefa Del Servicio de Oncología
5
Médica Patóloga de Planta
6
Jefa del Servicio de Dermatología
Servicio de Dermatología. Hospital General de Agudos “Dr. José María Penna”. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
1
2
Recibido: 31-3-2014.
Aceptado para publicación: 19-5-2014.
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 165-167
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► Metástasis umbilical: nódulo de la Hermana María José
Fig. 1: Lesión al momento de la consulta.
Fig. 3: Lesión posterior al tratamiento.
Fig. 2: (HEx100) Depósitos metastásicos de un adenocarcinoma
bien diferenciado. Epidermis con discreta hiperqueratosis laxa.
Capa basal con focos de vacualización. Vasos del plexo subpapilar rodeados por linfocitos entre los que se observan melanófagos
y eosinófilos. Conglomerados de células tumorales malignas que
ocupan el dermis medio, profundo y el tejido celular subcutáneo.
tornos nítidos en tejido celular subcutáneo, limitado a la
zona umbilical.
Conjuntamente con la evaluación por el servicio de
oncología se inicia tratamiento quimioterápico con paclitaxel y carboplatino. La evolución a los 6 ciclos fue muy
favorable, con controles tomográficos periódicos y sin indicación de progresión (Fig. 3).
La paciente actualmente continúa bajo seguimiento y
en buen estado general pasados dos años del diagnóstico
de Nódulo de la Hermana María José.
► COMENTARIOS
El nódulo de la Hermana María José es una lesión umbilical metastásica secundaria a un tumor maligno primario
de cualquier víscera1.
Fue identificado por primera vez por la hermana Mary
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Joseph (1856-1939), quien era asistente quirúrgica del Dr.
William James Mayo2. Este término no fue utilizado hasta
1949 (10 años después de su muerte), cuando Hamilton
Bailey acuñó el mismo en su libro “Las manifestaciones de
signos físicos en Cirugía Clínica”3.
Puede ser el único síntoma de presentación, signo de
progresión o recurrencia en un caso conocido4.
La región umbilical es una localización rara de metástasis cutáneas, y la incidencia es muy baja, representando
sólo el 1 al 3% de todas las neoplasias intra-abdominales
y/o pelvianas5.
En una serie de casos registrado por Galvañ6, se encontraron 407 pacientes documentados, siendo el carcinoma gástrico el origen más común en hombres y el carcinoma de ovario y adenocarcinoma de endometrio los más
frecuentes en mujeres.
Suele presentarse como una masa en la pared abdominal anterior, a nivel de la zona umbilical. El tamaño del
nódulo por lo general varía de 0,5 a 2 cm, aunque algunos
pueden alcanzar hasta 10 cm de tamaño7. Tiene bordes
irregulares y una consistencia firme. La superficie puede
ser ulcerada o necrótica y con secreción serosa, purulenta
o hemática. Se ha descripto como un nódulo blanco, azulvioleta o marrón-rojo y, en ocasiones, pruriginoso8.
Varios autores han propuesto para el mecanismo de
la siembra umbilical diferentes hipótesis. Una de éstas es
que el proceso de diseminación ocurre a través de una o
María Valeria Vagnoni y colaboradores
varias vías: la diseminación contigua por infiltración peritoneal (la más común) o a través de arterias, venas o canales
linfáticos, o la propagación a través de estructuras embrionarias como el uraco9,10.
Los diagnósticos diferenciales incluyen hernia umbilical, endometriosis cutánea, granuloma piógeno, nevos,
queloides, melanoma, carcinoma de células escamosas y
carcinoma de células basales, entre otros11.
En general se acepta que el descubrimiento de una
metástasis umbilical es signo de mal pronóstico ya que
indicaría una diseminación de la enfermedad.
La supervivencia media después del diagnóstico se
ha estimado entre 8 a 12 meses.12 Sin embargo, la sobrevida depende del tipo de lesión primaria y órgano afectado, y puede ser mucho mejor si se trata tempranamente13.
Pero recientemente algunos autores han comprobado que,
en ocasiones, como en nuestro caso, puede tratarse de
la primera y única metástasis del tumor primitivo, consiguiéndose en estos casos supervivencias mayores una
vez extirpada la metástasis cutánea14.
El tratamiento quirúrgico se recomienda sólo en pacientes con metástasis umbilicales solitarias y debe evitarse en los casos con enfermedad diseminada.
Como conclusión, presentamos una entidad poco frecuente, con alto grado de sospecha clínica y cuyo diagnóstico significa un cambio en la estadificación de la patología previa. En nuestro caso la paciente continúa con
evolución favorable luego de dos años de seguimiento.
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Dra. M.V. Vagnoni
Pedro Chutro 3380
1437-CABA
[email protected]
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 165-167
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