Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México CLASIFICACION DE HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACION CLINICA Y ETIOPATOGENICA "A Classification of Vulvar Findings with a Clinical and Etiopathogenic Orientation." Prof Dra T. Audisio1, Dr. J. Zarazaga 2† y Dr. O. Vainer 3†. _____________________________________________________________________________________ Versión actualizada por Dra Teresita Audisio 1. Prof.de Ginecología. Facultad de Medicina Universidad Nacional de Cordoba-Argentina - A cargo Área Tracto Genital Inferior. Hospital MaternoNeonatal Córdoba http//www.gaetgi.com.ar 2. † - 1995 3. † - 2013 RESUMEN Las clasificaciones de la vulva resultan dificultosas de elaborar por la variada etiología de las patologías y por las diversas disciplinas que se ocupan de ella. Hace 15 años publicamos la Clasificación de Hallazgos Vulvoscopicos para el Diagnostico Clínico, con el propósito de que sea una herramienta útil y de fácil aplicabilidad por las diversas especialidades. Con el correr de los años, nuevas patologías y cambios de términos se han producido y las técnicas de examinación han demostrado algunas limitaciones. Comunicamos 1-Modificación del título de tal manera que se evidencie lo que se describe. 2- Cambios en la metodología del examen de la vulva como la utilización selectiva de instrumentos (lupa, colposcopio) y reactivos (ac. acético y solución lugol). 3-Modificación en la terminología de VIN (neoplasia intraepitelal de la vulva). 4-Se amplía información en el Grupo II (hallazgos indicativos de patología infecciosa no viral). 5-Se agregan hallazgos patológicos en los diferentes grupos. La clasificación contenida en este articulo muestra esas modificaciones que la hacen aplicable y actualizada. ABSTRACT It is difficult to create classifications of the vulva, due to the varied etiology of its different pathologies, and the diversity of the disciplines which study this organ. Fifteen years ago, we published the Classification of Vulvoscopic Findings for Clinical Diagnosis, with the intention of creating a tool which would be both useful and easy to apply within diverse specialties. Over the years, new pathologies have appeared as well as changes in terminology, and examination techniques have shown themselves to be somewhat limited. We communicate the following improvements: 1 - A change of heading offering a better description. 2 – Changes in vulvar examination methodology, such as the selective use of certain instruments (vulvar magnifier, colposcope) and reagents (acetic acid and Lugol’s iodine solution). 3 – A change in VIN (vulvar intraepithelial neoplasia) terminology. 4 – A widening of the information within Group II (to include findings indicating non-viral infectious pathology). 5 – Pathological findings are added within the different Groups. The Classification included in this article shows the changes mentioned above, that both update it and make it more easily applicable. 1 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México INTRODUCCION Por la variedad etiológica de las patologías de la vulva y las diferentes especialidades médicas que se ocupan, con el correr de los años fueron escasas las publicaciones sobre clasificaciones de los hallazgos vulvares. En el 1999 es publicada la “Clasificación de Hallazgos Vulvoscópicos para el Diagnóstico Clínico”, (Audisio T y col.) en el JLGTD (Journal of Lower Genital Tract Disease) (1) órgano oficial de la ASCPC (American Society for Colposcopy and Cervical Pathology), con activa colaboración en la edición del Editor Ejecutivo de la revista (T.M.J). Dicha Clasificación fue un trabajo de investigación que se llevó a cabo en el Centro de Patología Cervical Uterina adscripto a la Escuela de Graduados de la Facultad de Médicina de la Universidad Nacional de Córdoba – Argentina, durante un periodo de 4 años 1994-1997. El objetivo de ésta Clasificación fue desarrollarla de tal manera que al describir un hallazgo nos haga sospechar un diagnóstico clínico. La fundamentación y metodología del trabajo fue la siguiente: 1-Observación directa de la región vulvar, los pliegues genitocrurales y región perianal, continuando la observación a través del colposcopio, y posterior aplicación de ácido acético al 5%.En casos seleccionados se aplicó una solución de Lugol al 2% en el área de mucosa. 2-Esta técnica se realizó de rutina a pacientes que concurrían al centro de atención a realizarse su control periódico ginecológico. Se describieron y fotografiaron los hallazgos observados. 3- Se tomaron datos sobre la sintomatología, búsqueda de otras lesiones en el Tracto Genital Inferior, la boca y en el cuerpo que ´podrían relacionarse a la existente en la vulva. 4- Se realizaron estudios microbiológicos para la detección de Cándida, Trichomonas, Vaginosis Bacteriana, Cultivo y serología para Herpes, Sífilis y otras bacterias, relacionado al hallazgo 5- Biopsia de todas las lesiones observadas, a los fines de relacionar la morfología con el diagnostico histopatológico y un 7% de biopsias a pacientes sin lesiones para constituir el grupo de hallazgos normales. Al finalizar este trabajo y en base a la metodología realizada, se determinaron hallazgos normales; hallazgos de origen infeccioso que se relacionaban con infecciones provocadas por hongos, parásitos, bacterias, virus y hallazgos que no eran de origen infeccioso. En esta clasificación se incluyeron hallazgos de lesiones visibles y también las detectadas por instrumentos de magnificación o por el agregado de reactivos. Como resultado se obtuvo una clasificación en 5 grupos con orientación etiopatogénica y dentro de cada uno de ellos, subdivisiones y mayores descripciones acordes al aspecto morfológico de los hallazgos, enumerando los posibles diagnósticos. En esta metodología no fueron utilizados los síntomas para clasificar. Profesionales expertos en diversas disciplinas (Dr S.Figueras y Dra M.A. López (ginecología), Prof. Dr. R. Garzón (dermatología), Dra S.Vittozzi , Dra M.G. Jimenez y Dra M.R. Robin (microbiología), Lic. C. Piatti (biología), Prof R. Sambuelli y Prof Dr R. Armando (anatomía patológica)) de la Facultad de Biología y Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Córdoba (U.N.C) y de la Universidad Católica de Córdoba (U.C.C) colaboraron en la información y discusión de los datos. En el año 2000(2) publicamos un Atlas de la Clasificación Vulvoscopica cuya documentación fotográfica cubría los aspectos vulvares normales y patológicos con y sin la aplicación del colposcopio. . En el año 2003 publicamos un informe (3) a los fines de facilitar la información entregada a la paciente de los hallazgos encontrados (ver informe actualizado. (Anexo I). En el año 2012 se publican 1- Terminología y Clasificación de los Desórdenes Dermatológicos Vulvares (4) basada en hallazgos clínicos por la ISSVD (International Societay for the Study of Vulvovaginal Disease). 2- Terminología de Hallazgos Clínicos y Colposcópicos de la Vulva incluyendo el ano (5 ) por la IFCPC ( International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy) y 3- Terminología para las lesiones escamosas del tracto anogenital inferior (LAST), por el Colegio Americano de Patólogos juntamente con la ASCPC donde las neoplasias vulvares asociadas al HPV (Virus Papiloma Humano) se denominarían igual que en cuello, vagina y ano, como Lesiones Intraepiteliales Escamosas de Bajo y Alto Grado(LSIL, HSIL), y la 2 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México neoplasia intraepitelial vulvar no asociada al HPV debería utilizarse el término VIN diferenciado.(6 ) denominaciones en el título, así como la manera en que se exponen los aspectos de la propia clasificación o terminología. En relación a nuestra publicación y las publicaciones 1 y 2 observamos diferencias en cuanto a Observaciones con relación al Título La publicación de la IFCPC, titula Terminología lo que significaría que solo estaría explicando denominaciones o términos, hace referencia a los hallazgos clínicos y al empleo del colposcopio de la vulva y lo hace extensivo al ano. La publicación de la ISSVD agrega a Terminología la denominación de Clasificación lo que estaría hablando de un ordenamiento de elementos en Grupos sobre la base de similitudes , diferencias u otros aspectos que los agrupa , lo hace sobre hallazgos clínicos de los trastornos dermatológicos , refiriéndose de esta manera solo a la patología de la piel y anexos sin incluir una variada patología propia de los elementos anatómicos adyacentes necesarios a la hora de realizar los diagnósticos diferenciales (tumores del tej conjuntivo: lipomas, fibromas, etc , vs. tumoraciones de glándulas anexas, pólipos fibroepiteliales, nevus, etc que están incluidos) . No menciona en el titulo el empleo de cierta aparatología para ayudar al diagnóstico pero dentro de la descripción del examen de la vulva menciona que en algunos casos se podrían utilizar lentes de magnificación de 2 o 3 aumentos. Nuestra publicación. Titula: “ Clasificación de Hallazgos Vulvoscopicos para el diagnóstico clínico”, significando que es una clasificación de hallazgos incluyendo el empleo del colposcopio , aunque técnicamente el examen se comenzó con la observación directa de la región vulvar, los pliegues genitocrurales y la región perianal, continuando con la observación a través del colposcopio. La denominación vulvoscopia se lo asoció a la utilización del colposcopio , el termino sKopia , derivado del griego y empleado como subfijo no implica que es un examen con aparatologia sino que podría referirse a cualquier examen visual de la vulva , con o sin el auxilio de técnicas complementarias. En relación a los aspectos que la constituyen La IFCPC solo expone términos, es un glosario de hallazgos semiológicos, describe detalladamente las lesiones de la piel, aunque no orienta a la sospecha de determinadas patologías. Es dermatológica, dificulta los diagnósticos diferenciales, comienza con aspectos fisiológicos y patológicos (Normales y Anormales), sigue con aspectos morfológicos o anatómicos y luego mezcla conceptos en base a la etiología (malignidad) y termina incluyendo la colposcopia. No hay unidad de criterio para ser una clasificación. Por otro lado la anoscopia necesita de una preparación y un momento especial para la paciente como para ubicarla dentro del examen rutinario de la vulva. La ISSVD, describe detalladamente las lesiones de la piel basada sobre hallazgos clínicos, y la no aplicación del ácido acético en un examen de rutina. Los grupos de esta clasificación se realizan en base a criterios morfológicos lo que conlleva a un listado de diagnóstico clínico de sospecha, sin descripción de cómo se presentan morfológicamente las lesiones en relación a cada diagnostico, ni tampoco aportando datos clínicos, mencionando en esta publicación que para dilucidar los diagnósticos diferenciales, el profesional debería tener conocimientos médicos generales y siendo apropiado contar con un texto de apoyo. Además como mencionamos anteriormente no incluye lesiones de otras estructuras de la vulva que no sea la piel, por lo tanto no aparecen patologías como por ejemplo del tejido conjuntivo, etc, necesarias a la hora de los diagnósticos diferenciales. Nuestra clasificación (1) no define las lesiones según su morfología, realiza un primer agrupamiento etiopatogénico, y luego subagrupa detalladamente los aspectos morfológicos de los hallazgos. Esto facilita al profesional ubicar donde encontrar los posibles diagnósticos donde se incluyen las posibles etiologías. Se adjunta a la clasificación una minuciosa descripción de cada patología sospechada, prescindiendo así, de un texto para realizar gran parte de los diagnósticos. Describe los hallazgos normales, 3 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México los clínicos visibles, los observados mediante el colposcopio, mediante la aplicación del ácido acético y la aplicación selectiva de la solución de lugol. La asignación de letras y números a los grupos y subgrupos permite la constitución de una base de datos para su informatización. La agrupación etiopatogénica permitió la información estadística de las hallazgos. El reporte de los hallazgos fue una herramienta útil para ser entregada al paciente como informe. Luego de 15 años de aplicación, nuestra clasificación, ha sufrido algunos cambios en cuanto al examen de la vulva y modificaciones o agregados de algunos términos. Además de los profesionales antes citados, otros han colaborado en la actualización o en la discusión y edición de esta publicación: Prof. Dr. F. Crespo Roca (ginecología), Dra. S. Loyola (infecto logia), Prof. Dr. A. Guidi , Dr P. Giraudo (anatomía patológica), Prof Dr H. Sgammini (discusión y edición) de las Facultades de Medicina de las U.N.C y U.C.C y del Dpto. de Toco-ginecología del Hospital Materno-Neonatal de Córdoba. Además del análisis de las nuevas terminologías por los artículos antes mencionados, es nuestra intención comunicar estas actualizaciones. a) Mencionar los cambios en la metodología del examen de la vulva, como la aplicación selectiva del ácido acético, la solución de lugol (7), colposcopio o alguna otra magnificación (lupa) acorde a los hallazgos y /o a la clínica. b) Modificar el título de tal manera que evidencie lo que se describe. c) Modificar algunos términos acorde a los cambios propuesto por la literatura. d) Ampliar información en la descripción de algunos hallazgos. e) Agregar algunos hallazgos patológicos en los diferentes grupos. 1- Observación directa con buena luz de labios mayores y menores, zona clitoridia, vestíbulo, meato uretral, pliegue genitocrural, monte de Venus y región perianal como primera aproximación. 2- La utilización de magnificación (lupa, colposcopio, etc.) queda reservada para lesiones que requieren observación minuciosa de su superficie. 3- Aplicación selectiva de ácido acético al 5% en mucosa de pacientes con vestibulodinia continuando con la aplicación de Lugol al 2% si el ácido acético mostrara alguna anormalidad en su captación. Además podría aplicarse en estos casos solamente la solución de Lugol al 2%.(Hallazgos del Grupo III y IV.B (figs. 1,2 y 3). En el Grupo I se muestran los hallazgos normales utilizando estos reactivos. Figura 1. Puntos Yodo-negativo. a) Examen de la vulva Para la clasificación original, la técnica de examen fue la aplicación del acido acético y la observación con el colposcopio en forma rutinaria a todas las pacientes. Los cambios propuestos significan la aplicación selectiva de los instrumentos y reactivos. De esta manera la técnica sería la siguiente: Figura 2. Yodo irregular en mucosa en empedrado 4 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México Figura 3. Hiperplasia papilar florida por HPV. Puntas papilas yodo negativas. Figura 5. Hallazgo aceto-blanco sin lesión visible-HPV Figura 4. Placas blancas sobreelevadas. Cándida en exudado vaginal. Figura 6. Hallazgo aceto-blanco sin lesión visible-HPV. Estas dos sustancias no son aplicables en mucosas atróficas y al aplicarla se deberá evitar la formación de pliegues para que la captación sea uniforme. Ante alguna anormalidad en la reacción, se impone investigar y tratar el exudado vaginal patológico y luego de 30 días repetir la exploración. errónea es preferible titular el trabajo como Hallazgos vulvares en vez de hallazgos vulvoscopicos. 4- Aplicación selectiva de ácido acético al 5% a lesiones que fuera necesario observar su vascularización o ante la presencia de prurito en piel sin lesión visible (hallazgo II.A (fig. 4), y en algunas del IV.A (figs. 5 y 6). b) Titulo Vulvoscopia implica la observación de la vulva aun con visión directa, aunque este término en sus orígenes fue aplicado como el examen de la vulva con colposcopio, A los fines de evitar interpretación c) Acorde a cambios propuesto por la literatura (6) ubicamos en los Hallazgos Indicacativos de Patología Infecciosa Viral Grupo IV.A a las Neoplasias Intraepiteliales Vulvares que se relacionan con el HPV con diagnostico probable de SIL de Bajo y Alto Grado; en tanto que las no asociadas a HPV, la ubicamos en el Grupo V (.A.1; .B.5; D.4), con diagnostico probable de VIN diferenciado. d) Se amplía información en la descripción de los hallazgos: Grupo II: H1, H2, H3, H5. e) Se Agregaron: en el Grupo II: los 5 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México hallazgos C; D7, D8, F2, H6, H7, J.: en el Grupo IV: los hallazgos E2, E3, F. :en el Grupo V, los hallazgos A5, A6, B6, B7, B8 ,B9, B10, C2, C3,D10, F, H3, H4, H5, H6, I1L, J. Anexo. I CLASIFICACION DE HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACION CLINICA Y ETIOPATOGENICA 1† 2† Dra Teresita Audisio- Dr Jorge Zarazaga - Dr Osvaldo Vainer Versión actualizada y modificada: Dra Teresita Audisio – año 2016 I-HALLAZGOS NORMALES A-Piel normal. B-Mucosa lisa. C-Mucosa ondulada. D-Hiperplasia papilar. II-HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO VIRAL A-Placas acetoblancas elevadas en piel. B-Puntillado blancoamari en pielt C-Lesiones rojas y color piel: Hidradenitis supurativa D-Lesiones rojas compatibles con: 1. Cándida Sp. 2. Dermatofitides Eczema de Hebra. 3. Tiña versicolor. 4. Eritrasma. 5. Sífilis secundaria. 6. Erisipela. 7. Impétigo 8. Celulitis –Fascitis 9. Trichomoniasis E-Lesiones rojas y blancas. F-Fisuras por: 1. Cándidas sp 2. Estreptococo b hemolítico G-Erosiones compatibles con: -Sífilis primaria o secundaria H-Ulceras compatible con: 1. Chancro blando. 2. Tuberculosis. 3. Linfogranuloma venéreo. 4. Sífilis terciaria. 5. Granuloma inguinal. 6. Amebiasis 7. Infección no especifica V- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA NO INFECCIOSA A- Lesiones blancas compatibles con: 1. VIN diferenciado. 2. Liquen Simple 3. Liquen escleroso. 4. Liquen plano. 5. Enf de Hailey- Hailey 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural B- Lesiones rojas compatibles con: 1. Dermatitis seborreica. 2. Dermatitis de contacto. 3. Psoriasis. 4. Liquen plan erosivo. 5. VIN diferenciado 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural 7. Sindrome de Reiter 8. Vulvitis de células plasmáticas (Vulvitis de Zoon) 9. Angioqueratoma C- Lesiones rojas y blancas compatibles con: 1. Enf de Paget 2. Enf de Hailey –Hailey 3. Atrofia D- Lesiones pigmentadas compatibles con: 1. Lentigo. 2. Nevus. 3. Melanoma. 4. VIN diferenciado 5. Acantosis nigricans. 6. Patología sistémica. 7. Lesiones post inflamatorias. 8. Queratosis seborreica. 9. Histiocitoma. 10. Enf de Darier E-Lesiones despigmentadas compatibles con: 1. Vitiligo. 2. Albinismo. 3. Lesiones post inflamatorias. F- Fisuras en tejido normal. G- Ampollas y Erosiones compatibles con. 6 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México I-Tumores compatibles con infección de: 1. Glándulas sudoríparas o sebáceas. 2. Glándula o conducto de Bartholino. 3. Glándulas vestibulares. J- Edema. K-Otras. III-HALLAZGOS INDICATIVAS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO DEFINIDA ABCD- Mucosa en empedrado. Punteado blanco en fondo rosa. Punteado rojo enfondo rosa. Otras IV-HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA VIRAL. A- Lesiones planas blancas, rojas o pigmentadas, base, mosaico, en mucosa y/o piel compatibles con SIL de bajo y alto grado B-Hiperplasia papilar florida por HPV C-Lesiones exofíticas por HPV compatibles con: 1. Condiloma espiculado. 2. Condiloma acuminado. 3. Condiloma papilar. 4. Condiloma gigante. 5. Carcinoma verrugoso - Carcinoma condilomatoso. D-Espículas por HPV E-Vesículas, erosiones y ulceras por Herpesvirus 1. HSV 2. CMV. 3. EBV F-Pápulas verrugosas, tumores por Herpesvirus G-Tumores pequeños umbilicados por Poxvirus. H-Otras. Pénfigos, Penfigoides, Eritema polimorfo. H- Ulceras compatibles con: 1. Enfermedad de Behcet o Complejo aftósico. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Enf de Graft-Versus-Host (GVH) 4. Granulomatosis anogenital o vulvitis granulomatosa 5. Ulcera de Lipschutz idiopática 6. Pioderma granulomatosa superficial 7. Carcinoma. I-Tumores compatibles con: 1. Formaciones en labios mayores, pliegue genitocrural y perineo: a. Patología anexos piel A. Quistes cutáneos 1. Q.epidermico 2. Quiste dermoide 3. Senos pilonidales 4. Esteatocistoma B. Trichoepitelioma C. Trichilemoma D. Glándulas sudoríparas. 1. Syringomas 2. Hidradenoma nodular 3.Enf. de Fox Fordyce b.Angiomas 1. Angioma cherry o senil 2.Angioqueratoma 3.Botromicoma 4.Otros angiomas de vasos sanguíneos 5.Linfangioma c. Papiloma simple o pólipo fibroepitelial d. Neurofibroma e. Endometrioma f .Nevus g.Queratosis seborreica h. Quiste seroso i- Fibroma j. Lipoma k. Mioma l. Angiomixoma m. Tejido semej.a mama y pat. incluidas (Hidradenoma papilifero,fibroadenoma) n. Glándula Bartholino Benigno - Maligno. 2- Formaciones en labios menores y surco interlabial: a. Patología anexos piel A. Quistes cutáneos 1.Quiste epidérmico 2.Quiste dermoide B. Gl.sudoriparas 1.Syringomas 7 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México 2.Hidradenoma nodular b. Angiomas c. Papiloma d. Neurofibroma e. Endometrioma f. Nevus. g. Angiomixoma Benigno - Maligno. 3- Formaciones en el vestíbulo: a. Quiste mucoso b. Quiste mesonéfrico c. Glándula Bartholino d. Glándula de Skene e. Glándulas vestibulares menores f. Nevus g. Carúncula h. Adenosis. Benigno - Maligno. 4- Formaciones en cualquier ubicación en el epitelio de la piel y mucosa: Carcinoma. J- Edema. k- Otras (Varices, traumas, malformaciones, etc) 1 † Fallecio año 1995 2 † Fallecio año 2013 DESCRIPCION DE LOS HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACION CLINICA Y ETIOPATOGENICA I- HALLAZGOS NORMALES A- PIEL NORMAL: El revestimiento cutáneo se presenta de superficie lisa, ligeramente pigmentado, cubierto de pelos y con anexos discretamente visibles en algunos casos (puntos de Fordyce). B- MUCOSA LISA: Área correspondiente a cara interna de labios menores y vestíbulo. A la observación directa se presenta de superficie lisa y de color rosa marcado. Después de la aplicación de ácido acético al 5% la mucosa se torna más pálida pudiéndose delimitar en la mitad externa de labio menor una zona de leve cornificación, llamada línea de Hart. A la aplicación del lugol se observa lugol positivo en el vestíbulo y ½ interna de labio menor y lugol debil en la ½ externa. C- MUCOSA ONDULADA: La mucosa de cara interna de labio menor y vestíbulo se muestra mamelonada. Al efectuar la tracción sobre la misma, estos surcos y depresiones desaparecen, lo que la diferencia de la mucosa en empedrado (III.A). La prueba del Lugol es similar a mucosa lisa. D- HIPERPLASIA PAPILAR: Se observan elevaciones digitiformes blandas de diferente longitud (papilas), localizadas en introito y cara interna de labios menores, cuando son pequeños semejan una mucosa en empedrado pero la captación del Lugol de las papilas es positivo cuándo están localizadas en vestíbulo y 1/2 interna de cara interna de labio menor y lugol débil si están en 1/2 externa. 8 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México II- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGIA INFECCIOSA NO VIRAL A- PLACAS ACETOBLANCAS ELEVADAS EN PIEL Hallazgos que aparecen uno o dos minutos después de colocar ácido acético. Se observan placas redondeadas múltiples de límites netos, superficie lisa, a veces con pequeños punteados, distribuida principalmente en cara externa de labios mayores y región perineal. La Cándida sp, es encontrada en el exudado vaginal (95% de los casos). Las placas no tienen hongos, por lo que puede deberse a una reacción alérgica a la Cándida del exudado. La paciente presenta prurito vulvar. El estudio histopatológico de la placa revela hiperplasia, acantosis, hiperqueratosis. B- PUNTILLADO BLANCO AMARILLENTO ELEVADO EN PIEL Se observan como un discreto granulado, de color blancoamarillento ubicadas en cara externa de labios mayores, dolorosos y a veces pruriginosas. La sospecha diagnóstica es una infección por estafilococos en glándulas sebáceas. C- LESIONES ROJAS Y COLOR PIEL Hidradenitis supurativa. Es una infección de las glándulas apócrinas cutáneas, producido por múltiples bacterias, se presenta como lesiones solitarias o múltiples, que se caracterizan por ser abscesos profundos y dolorosos, pueden ser confluentes, formando plastrones de los cuales drena exudado amarillento espeso o seropurulento dejando cicatrices y retracciones del color de la piel. Cuando comienza se ven lesiones rojas. D- LESIONES ROJAS. 1. Una infección por Cándida podría ser sospechada ante la presencia de lesiones eritematosas difusas con fino desprendimiento escamoso en piel y semimucosa de la vulva acompañada de secreciones blancoalgodonosas. 2. Epidermomicosis denominada Dermatofitides de Hebra se presenta como lesión roja o amarronada, plana que cubre áreas vulvares y zonas aledañas a los pliegues genitocrurales y cara interna del muslo con el borde externo marcado y hacia la vulva claro. 3. Tiña versicolor se sospecha ante la presencia de lesiones rojas, amarronadas, tenues, circunscriptas, múltiples, de bordes bien delimitados localizados en cualquier parte de la zona vulvar como así también en tórax y región interescapular. 4. Eritrasma producido por el Corynebacterium minutisimun es el diagnóstico probable ante lesiones rojas, planas ubicadas en zona de pliegues respetando la vulva. 5. Sífilis primaria o secundaria es el diagnóstico de sospecha ante lesiones papulosas, rojas o rosadas, redondeadas u ovaladas, delimitadas, húmedas, a veces erosivas, indoloras, localizadas en parte externa de la vulva, perineo y ano. 6. Erisipela causada por el Estreptococo B Hemolítico del grupo A se presenta como una lesión en placa ubicada en región perivulvar de color rojo vivo, infiltrada, limitada por un reborde saliente que al evolucionar la patología se cubren de vesículas y úlceras. 7. Impétigo. Causado por estafilococos o estreptococos, se presenta como pápulas rojas que evolucionan a ampollas y costras. 8. Celulitis –Fascitis: Infección del tejido celular subcutáneo o de las fascias de los músculos de la vulva, producido por diversos microorganismos. Se presenta como una lesión rojo brillante, caliente, dolorosa, a veces fluctuante, circunscrita o extendida. 9. Trichomoniasis. En la vulva puede estar presente constituyendo un cuadro denominado: Vulvitis folicular enfisematosa. El área mucosa se observa enrojecida con maculas rojas algunas foliculares con presencia de aire. E- LESIONES ROJAS Y BLANCAS Son placas blancas difusas alternando con zonas rojas, con el agregado de exudado blanquecino y escoriaciones (prurito) ubicadas en piel y mucosa. La sospecha diagnóstica es infección por Cándida sp (se impone tratamiento y repetir examen vulvar). F- FISURAS compatibles con: 1. Cándida sp. Lesiones que alteran la integridad del epitelio en forma lineal ubicadas por lo general en introito vulvar y surco interlabial, indoloras y pruriginosas. 2. Estreptococo b hemolítico. Puede producir lesiones lineales, eritematosas, únicas o múltiples acompañada de dolor. G- EROSIONES Ulceración superficial única algunas veces múltiple de fondo duro e indolora ubicada en región cutaneomucosa que reposa sobre zona edematosa acompaña de micropoli-adenopatía dura e indolora 9 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México inguinal. La sífilis primaria o secundaria es el probable diagnóstico. H- ULCERAS 1. Chancro blando. Causado por Bacilo H. Ducrey, comienza como una vesícula o pústula de 0,2-1,5 que rápidamente se ulcera, puede ser única o múltiple, redondeada no infiltrada de fondo granuloso y bordes despegado, dolorosa con mal olor acompañada de adenopatía unilateral 2. Tuberculosis genital. Comienza como una pápula o nódulo que en pocos días forma una ulcera, dolorosa, irregular, fondo rojo, con áreas cubiertas por pseudomembrana, blanquecina, adherente. No adenopatías Por lo general es única y es secundaria a foco genitourinario. 3. Linfogranuloma venéreo. (Enf. de Nicolás y Favre). Comienza como papula-vesicula que rápidamente se ulcera. Tamaño menores a 1 cm , bordes netos, fondo limpio, blandas, indoloras que desparecen a los 2 o 3 días(periodo 1°), luego entre 4 días y 4 meses pasa al 2° con ganglios inguinales adheridos a planos superficiales, con múltiples bocas unilateral o bilateral 4. Sífilis Terciaria. Comienza como una tumoración única que se ulcera, indolora .. 5. Granuloma inguinal (Donovanosis). Comienza como pápulas o tubérculos que se erosionan y ulceran, únicas o múltiples, arciformes, con fondo III- granulomatoso, firmes, bordes en eversión, extensas, raramente presenta adenopatía. 6. Amebiasis. La ameba histolitica puede producir ulceras profundas con bordes elevados, a veces cubiertas por exudado blanquecino, invasoras ubicadas en periné o región perianal. 7. Infecciones inespecíficas. El Estreptococo b hemolítico en pacientes con inmunidad alterada puede ser causante de ulceras múltiples, con bordes irregulares, exudado purulento, dolorosas. I-TUMORES 1. Glándulas sudoríparas o sebáceas. Pequeños tumores dolorosos localizados en cara externa, de labio mayor deberían generar sospecha de infección de glándulas sebáceas o sudoríparas con obstrucción del conducto excretor. La presencia de varios orificios da la sospecha de inf. de gl sudoríparas. 2. Glándula o conducto de Bartholino. Una tumoración en 1/3 inferior de cara interna de labio mayor acompañada de enrojecimiento y dolor generalmente indica un diagnóstico de Bartholino (Seudoabceso o absceso verdadero del conducto o cuerpo de la Glándula de Bartholino). 3. Glándulas vestibulares. J-EDEMA K-OTROS HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGIA INFECCIOSA NO DEFINIDA Estos hallazgos pueden ser causados por múltiples agentes microbianos a nivel vaginal o HPV a nivel vulvar. Pueden producir una reacción inflamatoria y parecer similar aunque ellas pueden ser diagnosticadas como diferentes entidades, la conducta inicial es tratar el agente microbiano identificado y ante la persistencia del hallazgo se deberá biopsiar. AMUCOSA EN EMPEDRADO Formaciones redondeadas elevadas y agrupadas con o sin vasos ubicadas en introito y cara interna de labios menores. La prueba de lugol se muestra negativa en los extremos de tales formaciones. Estos hallazgos pueden ser origen de procesos inflamatorios crónicos como micosis recurrentes, que pueden producir trastornos en la queratinización, cuya manifestación histológica son la acantosis, paraqueratosis e hiperplasia, en donde las células se muestran con disminución o ausencia del glucógeno mostrando un test alterado. Además podría ser sitio de infección por HPV en el epitelio y ser también motivo de estas reacciones alteradas. B- PUNTEADO BLANCO EN FONDO ROSA Múltiples puntos blancos pequeños aparecen sobre la mucosa después de aplicar el ácido acético. Se localizan difusamente en cara interna de labio menor. Al aplicar lugol los puntos son Iodo negativos. La sospecha es infección por Cándida SP (90%) Infección vulvar por HPV (10%). C- PUNTEADO ROJO EN FONDO ROSA 10 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México Múltiples puntos rojos pequeños aparecen sobre la mucosa, después de aplicar el ácido acético. Se extienden difusamente en el introito y cara interna de labios menores. Al aplicar Lugol los puntos son Iodo negativos. El diagnóstico de sospecha sería infección vaginal por Cándida sp (40%), Trichomonas IV- vaginalis (28%), Gardnerella vaginalis (16%), HPV en el epitelio vulvar (16%). D- OTRAS HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA VIRAL A-LESIONES PLANAS, BLANCAS, ROJAS O PIGMENTADAS CON O SIN RELIEVE EN MUCOSA Y/O PIEL. Compatible con SIL (Lesión Intraepitelial Escamosa relacionada al HPV). Estas lesiones pueden tener o no relieve, y en algunos casos pueden aparecer tras la aplicación de ácido acético o verse más blanquecinas, tanto en mucosas como en piel, algunas presentan superficie lisa y otras veces espiculadas, punteados o mosaicos. Pueden ser blancas, rojas o amarronadas . Ubicadas en labios menores, mayores, perineo o perianal. Pueden ser circunscriptas o extenderse difusamente; el más probable diagnóstico es SIL de bajo o alto grado.( lesiones intraepiteliales escamosas asociadas a HPV). 5. Carcinoma verrugoso Carcinoma Condilomatoso. Se presentan como una lesión exofítica, papilar y verruciforme que puede ocupar parte o toda la vulva B-HIPERPLASIA PAPILAR FLORIDA Abundantes elevaciones digitiformes, blandas de diferente longitud (papilas), localizadas en introito y cara interna de labios menores. Al aplicar lugol los extremos de las papilas son Iodo negativo o irregular, lo cual permite diferenciar de la papila de la hiperplasia papilar fisiológica. Un proceso viral por HPV es probable. E-VESÍCULAS, EROSIONES Y ULCERAS POR HERPESVIRUS 1. HSV. Infección por Herpes simple pueden manifestarse como vesículas agrupadas sobre un fondo edematoso y eritematoso, contenido transparente, que con la evolución de la patología se enturbia (24-48hs).también pueden manifestarse como erosiones o úlceras múltiples de bordes netos acompañadas de ardor, a veces en forma de fisuras, ubicadas en zona mucosa y piel. En pacientes inmunocomprometidos las ulceras pueden ser grandes y/o profundas. 2. CMV. Citomegalovirus puede causar una ulcera profunda, grande, única y dolorosa. 3. EBV. El virus de Epstein Barr puede causar lesiones ulcerativas únicas o múltiples con un halo purpura alrededor, dolorosas y linfoadenopatias distantes. C-LESIONES EXOFÍTICAS 1. Condiloma espiculado. Este hallazgo se presenta como placas con espículas ubicado preferentemente en cara interna de labios menores e introito. Pueden ser únicas o múltiples. 2. Condiloma acuminado. Son como excrecencias blanquecinas seudopolipoideas o en cresta de gallo, a veces vascularizadas, y afectan especialmente introito, labios mayores región perineal y perianal. 3. Condiloma papilar. Son excrecencias papilares rosadas, blandas, arracimadas de ubicación preferencial en mucosas. 4. Condiloma gigante. Grandes excresencias que ocupan parcial o totalmente la vulva en ocasiones de color blanco nacarado y superficie irregular. D-ESPÍCULAS Son formaciones minúsculas dispersas alternando con mucosa normal, se tornan blanquecinas con la aplicación de ácido acético. Se observan de preferencia en el introito vulvovaginal. La diferenciación con hipertrofia de papilas se consigue al aplicar lugol, ya que éstas últimas son Iodo positivo y las espículas son Iodo negativas. Se sospecha infección por HPY F- PÁPULAS VERRUGOSAS, TUMORES POR HERPESVIRUS En paciente inmunocomprometidos pueden verse pápulas verrugosas, o grandes tumores que semejan carcinomas, dolorosos con adenopatías dolorosas. G-TUMORES PEQUEÑOS UMBILICADOS 11 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México Es una neoformación única o múltiple redondeadas, algunas umbilicadas, a veces contienen agua o están erosionadas. Hacen relieve sobre la superficie de labio mayor, pudiendo observarse en ocasiones en regiones V- aledañas. la sospecha diagnóstica molusco contagioso por Poxvirus. H- OTRAS HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGIA NO INFECCIOSA A-LESIONES BLANCAS Pueden ser causadas por diversas patologías: 1. Lesiones de VIN. Son circunscriptas y blancas localizadas de preferencia en los 2/3 posteriores de la piel y/o mucosa de la vulva o en áreas pilosas, son de blanco denso, algunas con elevaciones (corresponde a VIN diferenciado sin HPV) 2. Liquen Simple. Puede presentarse como lesiones difusas y con epitelio engrosado con coloración blanquecina, algunas veces acompañan escoriaciones por el rascado... 3. Liquen escleroso. Es caracterizado por lesiones blancas extensas e irregulares piel y mucosa a veces se acompaña de edema, pápulas liquenoides, epitelio adelgazado y estructura de la vulva modificada. 4. Liquen plano. Puede presentarse como lesiones blancas tenues, circunscriptas en forma de maculas o retículos sobre zonas mucosas o cutáneas. 5. Enf de Hailey- Hailey. Puede presentarse como papulas pequeñas de 2-3mm de diámetro, blanquecinas, múltiples, maceradas, algunas vesiculares que se erosionan, puede haber fisuras., dolorosas y pruriginosas. 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural. Se presenta en forma de pápulas o placas, solitarias o múltiples de color piel, blanquecinas o rojizas algunas con contenido líquido, en labios mayores, perineo o ingle o cara superomedial de ambos muslos dolorosas y pruriginosas. B- LESIONES ROJAS 1. Dermatitis seborreica. Puede presentarse como eritema eczematiforme finamente escamoso generalmente difuso, bilateral, ubicado sobre cara externa de labios mayores. 2. Dermatitis de contacto (por reacción alérgica o irritante). Puede ser reconocido como lesiones rojas, difusas, planas que se presentan en la cara externa de labios mayores a veces con el añadido de vesículas propagándose hacia los pliegues inguinocrurales. 3 Psoriasis. Se presenta como placas papulosas de color rojo, muy descamativas coincidiendo con alteraciones de fondo blanquecinas que comprometen habitualmente la zona pilosa. En el fondo de los pliegues genitocrurales, periné o surcos interlabiales suele verse como lesión roja limitada sin escamas y en algunos casos la presencia de fisuras. Puede localizarse en vestíbulo. 4. Liquen plano erosivo. Es una placa eritematosa a veces erosiva, localizada en el introito o cara interna de labios menores , acompañada de pápulas rojas o violáceas, en región vulvar y coexisten con lesiones a nivel de otras áreas cutáneas o mucosas (vagina, boca ,tronco ,extremidades). 5. VIN. Se muestra como máculas rojas o rosadas ubicadas preferentemente en áreas mucosas. 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural. Se presenta en forma de pápulas o placas, solitarias o múltiples de color piel, blanquecinas o rojizas en labios mayores, perineo o ingle, dolorosas y pruriginosas. 7. Síndrome de Reiter. Se presenta como una placa roja con pústulas. Pueden estar también en manos y pies. Además de uretritis conjuntivitis y artritis. 8. Vulvitis de células plasmáticas (Vulvitis de Zoon). Se presenta en forma de placas única o múltiples eritematosas, brillantes, con un tono anaranjado-marronaceo y ocasional moteado puntiforme purpureo en mucosa vulvar. Suelen ser bilaterales y simétricas. Acompaña prurito, ardor, dispareunia y disuria. 9. Angioqueratoma. Se presenta como una pápula de color purpura; superficie ligeramente blanquecina y/o rugosa, asintomáticos. 10. Por inflamación secundaria a exudado vaginal patológico. C-LESIONES ROJAS Y BLANCAS 1. Sospecha Enfermedad de Paget. Placa rojiza con áreas blanquecinas eczematoides difusa comprometiendo fundamentalmente área cutánea. 2. Enf de Hailey- Hailey. Se presenta como una placa eritematosa con pápulas blancas, algunas vesiculares y erosiones, ubicada en labios mayores y/o pliegues. 12 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México 3. Atrofia. En piel y mucosa aparecen cambios significativos en la pigmentación con apariencia de discromía. En mucosa pueden observarse sufusiones hemorrágicas. D-LESIONES PIGMENTADAS La pigmentación melánica en cara externa de labios menores y mayores se acentúan durante el embarazo y se modifica con la edad. Puede encontrarse una zona de mayor pigmentación en la cicatriz de episiotomía. 1 Lentigo, melanosis. Es una mancha única o múltiple de superficie plana en mucosas o piel de color marrón claro a intermedio. 2. Nevus. Es una lesión generalmente única, aislada, ligeramente prominente excepcionalmente gigante ubicada sobre la zona cutánea o mucosa. 3. Melanoma. Son lesiones circunscriptas o difusas, sobreelevadas de color marrón oscuro negruzco, ubicadas preferentemente en la proximidad de la horquilla vulvar, clítoris y labios menores (raramente se presenta del color de la piel). 4. VIN. Son lesiones únicas o múltiples planas, papulosas o nodulares ubicadas en cualquier sector de la vulva. (VIN diferenciado). 5. Acantosis nigricans (por medicamento o síndrome endocrino) maligna (por un cáncer profundo). Generalmente se presenta como una pigmentación de superficie finamente rugosa predominando en los grandes pliegues (genitocrural, axila) y pubis... 6. Patologías sistémicas. Como Enfermedad de Addison, acromegalia, hipertiroidismo, cirrosis, Feocromocitoma, síndrome de Cushing o por medicamentos esteroides; está caracterizado por pigmentación difusa esencialmente cutánea. 7. Lesiones post inflamatorias que aparecen circunscriptas o difusas, secundarias a proceso inflamatorio. 8. Queratosis seborreica. Son lesiones únicas o múltiples, redondeadas ubicadas en piel, planas o elevadas, cornificadas, con orificios córneos. 9. Histiocitoma. También llamados hemangiomas esclerosantes, están constituidos por histiocitos ricos en capilares que han fagocitado hemosiderina. Son asintomáticos y por su apariencia obliga al diagnóstico diferencial con melanoma, nevus y pápulas sifilíticas. 10. Enfermedad de Darier. Se manifiesta en forma de pápulas amarronadas, hiperqueratosicas, algunas con líquido, pruriginosas preferentemente en los pliegues. E- LESIONES DESPIGMENTADAS 1. Vitíligo. Se sospecha ante la presencia de manchas despigmentadas a veces múltiples, (asintomática ubicada en cualquier sector de la vulva y en otra localización extragenital) 2. Albinismo. Debería ser considerado si se observan manchas despigmentadas que compromete los elementos pilosos también apigmentados localización genital y extragenital. 3. Lesiones post inflamatorias que aparecen circunscriptas o difusas, secundarias a proceso inflamatorio. F-FISURAS EN TEJIDO NORMAL Pueden observarse en horquilla vulvar, ser de origen traumática, los bordes son irregulares y la coloración normal. G-AMPOLLAS y EROSIONES 1. Pénfigo Vulgar. Afecta piel y mucosa. Se presenta como erosiones dolorosas con borde irregular, puede afectar vagina, cérvix y boca. 2. Penfigoide ampolloso. Ampollas en la piel, claras o hemorrágicas, luego erosiones, prurito, no deja cicatriz. 3. Penfigoide de mucosas. Afecta mucosa de la vulva, vagina, boca, conjuntiva. No se ven las vesículas intactas, sino erosiones, luego cicatrices, estrechamiento introito. 4. Ampollas agudas (eritema polimorfo, toxidermia). Se sospecha con la presencia de lesiones con contenido líquido en cualquier localización de la vulva y en otras localizaciones. H-ULCERAS - EROSIONES 1. Enfermedad de Behcet o Complejo aftósico. Debería ser sospechado ante la presencia de úlceras profundas dolorosa, simultáneas o sucesivas en vulva, boca (complejo aftósico) cuando se agrega inflamación ocular, artritis, eritema nodoso hace sospechar Enf de Behcet. 2. Enfermedad de Crohn. Puede ser manifiesta como lesiones con pérdida de sustancia por lo general lineal, con fondo limpio ubicadas en región perivulvar y perineal. Además eritema y edema labial que puede ser simétrico o asimétrico, fistulas, abcesos. Presenta lesiones gastrointestinales en el 70% de los casos. 3. Enf de Graft-Versus-Host (GVH). Erosiones en mucosa vulvar que pueden extenderse hacia vagina 13 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México pudiendo llevar a la aglutinación de la misma. Ocurren preferentemente en los transplantados. 4. Granulomatosis Anogenital o vulvitis granulomatosa. Ulceras, fisuras longitudinales, erosiones, edema crónico. No tiene lesiones gastrointestinales 5. Ulcera de Lipschutz idiopática. Una o más úlceras con borde sobreelevado con eritema, edema y exudado pseudomembranoso, en cara interna de labios menores. 6. Pioderma granulomatosa superficial. Lesiones ulcerosas o vegetantes exudativas y destructivas, dolorosas. Idiopática o en ptes inmunocomprometidas. 7. Carcinoma endófito. Puede ser caracterizado por lesiones con pérdida de sustancia induradas, de bordes infiltrados; fondo sanioso, (no dolorosa) sangrantes. 8. Otras. Secundaria a enfermedades no infecciosas (Lupus, etc) I-TUMORES Formaciones globulosas y abultadas de diversos aspectos y tamaños. En general una superficie lisa permite prever origen no viral y una superficie muy vascularizada, sangrante al mínimo contacto, e indurada sugiere carcinoma, adenocarcinoma o sarcoma. El tamaño y la ubicación también tienen valor para la identificación. Las descripciones en 1, 2 y 3 corresponden a tumores benignos pudiendo variar la característica en caso de malignización. 1-FORMACIONES EN LABIOS MAYORES Y PLIEGUES GENITOCRURAL a. PATOLOGÍA DE LOS ANEXOS DE LA PIEL A. Quistes cutáneos. 1. Quiste epidérmico. Es una invaginación de la epidermis desarrollada a partir del infundíbulo pilosebaceo o sebáceo. Únicos o múltiples, de unos milímetros a 2 o 3 centímetros. Presenta distintos aspectos; en algunos casos puede verse la inclusión pilosa presentando la superficie oscura; en otros casos el contenido graso se hace evidente por la epidermis adelgazada tomando un aspecto amarillento. Cuando son más voluminosos con la epidermis de aspecto normal la coloración es similar al tegumento que lo rodea. En este último caso el aspecto se asemeja a nevus intradérmico, fibroma, lipoma, papiloma, hidradenoma, queratosis seborreica en su forma de papiloma. La diferencia lo da la anatomía patológica. En forma múltiple con aspecto amarillento se presenta similar a los esteatocistomas. 2. Quiste dermoide. Desarrollados en la dermis, formado por restos ectomesodérmicos de forma redondeada u ovoide, tiene carácter congénito de 1 a 2 cms de diámetro, de consistencia renitente o fluctuante. 3. Senos pilonidales. Puede localizarse en monte de venus, clítoris o perineo. Casi siempre se presenta como un abceso agudo o crónico o como una fistula pilonidal. 4. Esteatocistoma. Son verdaderos quistes sebáceos, generalmente múltiples, pequeños, amarillentos. Pueden ser bilaterales. B. Trichoepitelioma. Tumor benigno de los folículos pilosos, únicos o múltiples, de consistencia firme y nodular, del color de la piel a veces se ulceran de 2 a 8 mm. C. Trichilemoma. Son masas sólidas de crecimiento lento originado en la dermis presentando espacios quísticos dentro del estromafibroso. D. Glándulas sudoríparas. 1. Syringomas: Son adenomas benignos de las glándulas sudoríparas ecrinas. Suelen ser bilaterales, pequeños y múltiples, en forma de pápula de aproximadamente 1 mm con piel de color normal. Por lo general asintomáticos. Ocasionalmente se localizan en región palpebral y labios menores. 2. Hidradenoma nodular. Tumor generalmente único, ubicado en surco interlabial o cara interna de labio mayor, puede presentar prurito, entre 0.5 a 2 cms. Predominantemente sólido. Puede ulcerarse e infectarse requiriendo hacer diagnóstico diferencial con el granuloma piógeno o botriomicoma. 3. Enfermedad de Fox Fordyce. Es la obstrucción de los conductos excretores de las glándulas apócrinas, asienta en cara externa de labios mayores, axilas y pezones. El síntoma capital es el prurito intenso que se acentúa durante la menstruación. Se visualizan como pápulas pequeñas de color normal. Se observa en mujeres en edad fértil. b. ANGIOMAS 1. Angioma en cereza (cherry) o senil. Son los más frecuentes en vulva. Pequeñas lesiones rojo vivo, de 14 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México superficie lisa, múltiples, asintomáticos. Pueden coexistir con lesiones en tronco e incrementarse con la edad. 2. Botriomicoma o granuloma piógeno. Tumor, de crecimiento rápido construido por proliferación de vasos capilares, de 1 a 2 cms, con pedículo, superficie ulcerada y costrosa. Hemorragia y supuración frecuente. 3. Angioqueratoma (ver V.B.9) 4. Otros angiomas de vasos sanguineos. 5. Linfangioma. Se presenta como tumor sésil, de tamaño variable de 0.6 a 10 cms, ubicado en labios mayores, clítoris y capuchón; el tegumento que lo recubre es casi siempre normal, pero puede erosionarse o presentar aspecto de pseudovesiculas claras. En algunos casos se acompaña de edema de labios y también del miembro inferior correspondiente. c. PAPILOMA FIBROEPITELIAL SIMPLE o POLIPO Habitualmente único, sésil o pediculado, entre 1 a 10 cms, generalmente blando. El revestimiento puede ser fino o rugoso. El color varía desde el color normal de la piel donde asienta o bien sufrir un proceso de pigmentación sobre todo en los pliegues. Puede estar simultáneo en vagina d. NEUROFIBROMA En su variedad intradérmica puede presentarse como una formación rosada, poco o nada pigmentada. En su mayoría únicos, indoloros, algunas veces de superficie verrugosa y con pelos. g. QUERATOSIS SEBORREICA 0 VERRUGAS SEBORREICAS En su variedad papiloma, puede presentarse como un tumor pediculado, blando móvil, poco o nada pigmentado, con la superficie engrosada. h. QUISTE SEROSO 0 MESOTELIOMA Ubicado en la ingle a nivel del monte de venus o en la mitad superior y anterior del labio mayor; se origina por falta de cierre de la porción distal del conducto de Nück y puede ser único o múltiple. Su diámetro varía entre 2 a 10 cms. i. FIBROMA La mayoría se localiza en la cara externa de los labios mayores (tercio superior), aunque fueron descriptos en cualquier sector de la vulva o regiones aledañas. Pueden ser únicos o múltiples, sésiles o pediculados, pequeños o grandes, de consistencia blanda, la superficie puede ser lisa o lobulada. j. LIPOMA Ubicados en cara externa de labios mayores y monte de venus; al comienzo sésiles, con el tiempo se tornan pediculados. La consistencia es blanda casi fluctuante y bastante móvil. Tumores únicos o múltiples; en éste último caso constituye la localización vulvar de la enfermedad de Vón Reklinhausen. Se presenta como formaciones de localización subcutánea, blandas, indoloras, de superficie arrugada, sésil o pediculado, con manchas color café claro. A la palpación se perciben como cordones nerviosos. Se localiza en cara externa de labios menores y mayores. k. MIOMA Se lo observa en la zona donde terminan los ligamentos redondos; por lo general sésiles y de consistencia firme y elástica. Los tumores mencionados en los incisos i-j-k- pueden presentarse combinados constituyendo la variedad mixta. e. ENDOMETRIOMA l. ANGIOMIXOMA Se observa en mujeres en períodos de actividad genital; se presenta como una tumefacción de varios milímetros a centímetros, difusa, irregular indurada, poco móvil, dolorosa a la presión; aumenta de volumen en el período premenstrual inmediato. Se ubica por lo general en una cicatriz quirúrgíca (episiotomía). m. TEJIDO SEMEJANTE AL MAMARIO Y PATOLOGÍAS INCLUIDAS (Hidradenoma Papilifero- Fibroadenoma, etc) Uni o bilateral, generalmente en labios mayor, surco interlabial y perineo, en ocasiones su volumen se modifica con la menstruación y el embarazo. f. NEVUS n. QUISTE DEL CUERPO DE LA GLANDULA DE BARTHOLINO 15 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México Se presenta como una masa que eleva y distiende el labio mayor en su porción posterolateral. Es redondo u ovalado de varios cms de diámetro, indoloro, se desliza debajo de la piel y mucosa. Generalmente participa en el proceso el conducto excretor, por lo que esta patología se exterioriza a nivel del vestíbulo vulvovaginal. 2. FORMACIONES EN LABIOS MENORES Y SURCO INTERLABIAL a. PATOLOGIA DE LOS ANEXOS DE LA PIEL: Quiste epidérmico, quiste dermoide, siringoma e hidradenoma; ver descripción en tumores de labios mayores. c. PAPILOMA FIBROEPITELIAL b. ANGIOMA e. ENDOMETRIOMA Pueden ser planos o tuberosos, generalmente congénitos. Se manifiestan como manchas vinosas, con diferentes tonalidades. Linfangioma: Ver descripción en labios mayores. f. NEVUS. SIMPLE 0 POLIPO d. NEUROFIBROMA g. ANGIOMIXOMA c, d, e, f,g.: Ver descripción en labios mayores. 3. FORMACIONES EN EL VESTIBULO a. QUISTES MUCOSOS Solitarios o múltiples, su origen está en discusión ya que para algunos proviene de restos endodérmicos del seno urogenital o a partir de la obstrucción de los conductos de las glándulas vestibulares menores. La superficie puede ser lisa, rosada, azulada o amarillenta, de unos pocos milímetros a varios centímetros, de consistencia renitente. e. ADENOMA DE LAS GLANDULAS VESTIBULARES MENORES Es una hiperplasia nodular del revestimiento de las glándulas vestibulares menores, se las observa como formaciones nodulares alineadas de 1 a 3 milímetros. b. QUISTES QUE REMEDAN RESTOS MESONEFRICOS Se lo observa en cualquier parte del vestíbulo vulvovaginal, generalmente únicos, superficiales, transparentes, azulados, violáceos o rojo oscuro. g. CARUNCULA URETRAL Se observa en las mujeres menopáusicas, probablemente resultante del ectropión de la mucosa uretral. Se presenta como un tumor del meato uretral, implantado en labio posterior, sésil, a veces pediculado, de no mas de 1 cm. de diámetro, carnoso, de color rojo vivo, consistencia blanda, hiperestésico, que sangra fácilmente al tacto, la mucosa vestibular muestra signos de atrofia. c. GLANDULA DE BARTHOLINO Ver descripción en labios mayores. d. GLANDULA DE SKENE Tumor que aparece al lado del meato uretral, ovoide, raramente mayor de 2 cms., translúcido, puede comprometer la luz uretral. f. NEVUS Ver descripción en labios mayores. h. ADENOSIS VULVAR Constituida por epitelio columnar ciliado, observada posterior a tratamientos con láser o 5-fluoracilo. 4. FORMACIONES DE CUALQUIER UBICACION EN EL EPITELIO DE LA PIEL Y MUCOSA CARCINOMA: Este tumor en su forma exofitica se puede observar nodular, de crecimiento vegetante, delimitado por un borde bien preciso, de tamaño variable, de color blanco-rojizo con la superficie ulcerada o erosionada. Otra forma de presentación es la papilar, de superficie rugosa e irregular. 16 Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior - Clasificación de hallazgos vulvares- Año VII, No. 14, Abril 2016 SECCIÓN 6 Hospital Civil de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud (CUCS), Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal. México J- EDEMA. Por patología en la vulva o secundario algún proceso inflamatorio (exudado vaginal con microorganismos) en algunos casos favorecido por efectos de un embarazo K- OTROS Varices, traumas, malformaciones, etc. COMENTARIO La observación con magnificación y el uso de acido acetico y en especial del lugol (7) en casos de vestibulodinia (Grupos III y IV.B) permite encontrar modificaciones mucosas que involucran capilares subepiteliales. Estos hallazgos podrían resultar de la acción de microorganismos y son causales de la sintomatología, originados en el exudado vaginal o en infección por HPV subclínica en el epitelio vulvar. Otra indicación selectiva del ácido acético serían las pacientes que presentan prurito vulvar sin lesión visible a la inspección directa, en estos casos hemos encontrado alteraciones atribuidas a una reacción alérgica a la Candidiasis vaginal (Grupo II.A) o lesiones blancas circunscriptas que aparecieron luego de la aplicación del ácido acético, cuyo diagnóstico histológico fue una lesión asociada al HPV y que estarían incluidas en el Grupo IV.A. En cuanto a la indicación selectiva tanto del colposcopio que utiliza el ginecólogo como la lupa u otros elementos de magnificación que utiliza el dermatólogo, aportan valiosa información para observar la superficie de las lesiones, como la apariencia de base o mosaico de una lesión, que podría verse sin detalles a simple vista, o vasos atípicos en una tumoración. Por lo que estaríamos utilizando estos instrumentos selectivamente ante la observación de lesiones que necesitan de una mayor definición. La descripción de cada hallazgo que va adjunta a la clasificación es de valor porque en ella se agregan datos clínicos, desde la evolución de la lesión con su correspondiente cambio de aspecto , los síntomas que la acompañan y otras alteraciones o lesiones en otros sitios del cuerpo. La lectura de este material y la semiología facilita el diagnostico, y la conducta a seguir. Otro aspecto destacable de la clasificación es que menciona todos las lesiones que puedan encontrarse en un examen de la vulva, sean o no dermatológicas, ya que cuando se necesita dilucidar los diagnósticos diferenciales, debemos incluirlos a todos. Muchos de ellos se observan morfológicamente iguales y el diagnostico definitivo requiere de la anatomía patológica. Ej. lipoma, fibroma, pólipo fibroepitelial, nevus intradérmico, queratosis seborreica en su variedad papiloma, angiomixomas, etc. En relación a la definición de las lesiones dermatológicas recomendamos consultar las publicaciones (4,5) con las que acordamos y recomendamos a los fines de unificación de criterios. BIBLIOGRAFIA 1.Audisio T, Zarazaga J, Vainer O. A Classification of Vulvoscopic Findings for Clinical Diagnosis. J Lower Gen Tract Dis 1999 ; 3:7-18. 2. Audisio T, Zarazaga J, Vainer O. Vulvoscopic Nomenclature-Nomenclatura Vulvoscopica. Atlas. (Ed InglésEspañol). Ed. Audisio-Zarazga-Vainer - Cordoba-Arg Impreso en Talleres Gráficos NIS - 2000.(123 pág.) 3. Audisio T, Zarazaga J, Vainer O. Report Vulvoscopic Finding. J Lower Gen Tract Dis 2003; 7: 236. 4. Lynch P, Moyal-Barraco M, Scurry J, Stockdale C. 2011 ISSVD Terminology and Classification of Vulvar Dermatological Disorders, an approach to clinical diagnosis. J Lower Gen Tract Dis 2012;16: 339-44. 5. Borenstein J et al , 2011 Terminology of Vulva of International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy. J Lower Gen Tract Dis 2012; 16:290-5 6. Darragh TM, et al The lower Anogenital Squamous Terminology Standardization Project for HPV-associated lesions: background and consensus recommendations from the college of American Pathologists and the American Society for Colposcopy and Cervical Pathology. Arch Pathol Lab Med . 2012; 136:1266-97. 7. Audisio T. Test del Lugol en Vulva - Archivos Médicos de Actualización en Tracto Genital Inferior Año III, No. 7, Octubre 2012 http://www.hcg.udg.mx/PDFs/Revistas/RevOncologia_7.pdf http://www.medigraphic.com/pdfs/archivostgi/tgi2012/tgi127c.pdf http//www.imbiomed.com.mx 17